triệu chứng nội - 5 - huyết học

CHƯƠNG V - HUYẾT HỌC

# CÔNG THỨC MÁU HUYẾT ĐỒ BÌNH THƯỜNG VÀ BỆNH LÝ

(!) mỗi tài liệu có những giới hạn khác nhau

1. Hồng cầu:

Nam 4,1 - 5,4 T/l.

Nữ 3,8 - 4,9 T/l.

2. Bạch cầu:

Trung tính 40 - 75%, 1500 - 7000 tb/mm3

Ưa acid 1 - 5%, 50 - 500 tb/mm3

Ưa baze 0 - 0,5%, 10 - 50 tb/mm3

Lympho 20 - 40%, 1000 - 4000 tb/mm3

Mono 3 - 7%, 100 - 900 tb/mm3

3. Tiểu cầu:

- Bình thường: 150 - 400 G/l

> 500 => tăng

< 100 => giảm

(+) MỘT SỐ MỐC CẦN NHỚ CỦA TIỂU CẦU

.< 100: thời gian chảy máu tăng lên.

.<50: chảy máu (tụ máu, u máu) ngay cả đối với một số đụng dập nhẹ, thông thường.

.< 20: chảy máu tự nhiên, xuất huyết

# TỦY ĐỒ

CÁCH LÀM:

Vị trí chọc:

. Gai chậu sau trên hoặc ở xương ức.

. Xương ức thường ít sử dụng vì tâm lý sợ hãi của bệnh nhân.

. Ở gai chậu: người lớn thường chọc ở gai chậu sau trên, trẻ em chọc ở gai chậu trước trên.

Gây tê:

. Bằng Xylocain.

CHỈ ĐỊNH:

- Các thiếu máu không hồi phục.

- Giảm bạch cầu trung tính.

- Giảm tiểu cầu không có nguyên nhân ở ngoại vi.

- Tìm các tế bào non ở ngoại vi.

- Tìm các ung thư di căn.

- Tìm ký sinh trùng.

CHỐNG CHỈ ĐỊNH:

- Có các rối loạn về đông máu (hemophilia)...

(+) TỦY ĐỒ VÀ SINH THIẾT TỦY

Mặc dù công thức máu cho ta khá nhiều thông tin, đôi khi chúng ta cần phải xem xét nguồn gốc của máu ở tủy xương, để xem quá trình tạo máu có xảy ra bình thường không, có 2 phương pháp là phương pháp chọc hút (tủy đồ) và sinh thiết tủy.

SO SÁNH GIỮA TỦY ĐỒ VÀ SINH THIẾT TỦY

	TỦY ĐỒ (chọc hút)	SINH THIẾT
Thuận lợi	Nhanh Cho biết số lượng của các tế bào khác nhau. Cung cấp bệnh phẩm để làm các xét nghiệm xa hơn: xét nghiệm di truyền học, đếm tế bào	Cho biết được cấu trúc của tế bào và mô đệm Thể hiện tất cả các tế bào.  Có thể được làm khi chọc hút không hút ra được (dry tap)
Yếu điểm	Không thể hiện được tất cả các tế bào (do 1 số tế bào lympho bị dính vào kim hút)	Chậm

- Tủy đồ giúp cho chúng ta khảo sát các tế bào tủy tách rời, cho biết được số lượng cũng như tỉ lệ của các dòng tế bào tủy, từ đó cho chúng ta đánh giá được tủy giàu hay nghèo, quá sản hay dị sản tủy, suy tủy…

- Sinh thiết tủy tức là lấy luôn 1 mảnh tủy giúp chúng ta đánh giá được cấu trúc cũng như các thương tổn ở tủy xương như xơ tủy, thâm nhiễm tủy bởi các tế bào ung thư…

# THỜI GIAN CHẢY MÁU, THỜI GIAN ĐÔNG MÁU.

Ý NGHĨA:

Thời gian chảy máu - Xác định các rối loạn do tiểu cầu và sức bền mao mạch

Thời gian đông máu - Xác định các rối loạn do các yếu tố đông máu

1. THỜI GIAN CHẢY MÁU.

- Được tính từ lúc bắt đầu rạch vào da và máu chảy cho đến lúc máu ngừng chảy.

a. Các sự kiện diễn ra sau khi rạch vào da:

- Hoạt hóa yếu tố VII của con đường đông máu ngoại sinh nhờ vào thromboblastin của mô và hoạt hóa yếu tố XII của con đường nội sinh bởi sự tiếp xúc với collagen.

- Tiểu cầu kết dính vào yếu tố von Willebrand trên tế bào nội mô bị tổn thương thông qua receptor của nó.

- Tạo tín hiệu kích thích tiểu cầu tiết ra ADP và tổng hợp thromboxan A2 gây ra sự kết dính tiểu cầu.

=>tạo ra cục máu đông tạm thời =>thời gian chảy máu chấm dứt ở đây.

b. Thời gian chảy máu kéo dài khi:

- Có bất cứ rối loạn nào ảnh hưởng đến sự hình thành cục máu đông tạm thời:

. Thiếu tiểu cầu.

. Thiếu yếu tố von Willerbrand (bệnh Willerbrand) =>tiểu cầu không thể dính vào các tế bào nội mô.

. Bệnh nhân uống aspirin (ức chế thromboxane A2 =>không cho tiểu cầu kết dính)

. Suy thận (gây rối loạn chất lượng của tiểu cầu do sự bất hoạt phospholipid tiểu cầu)

(+) bệnh nhân bị chảy máu trở lại (rebleeding) sau phẫu thuật hoặc nhổ răng

. Tiểu cầu kết dính tạo nút tiểu cầu tạm thời sẽ làm chấm dứt sự chảy máu.

. Tuy nhiên, đây chỉ là cục máu đông tạm thời, không có tác dụng bảo vệ lâu dài, sau đó cần có thêm thrombin chuyển fibrinogen thành fibrin để ổn định nút tiểu cầu này thì mới tạo ra cục máu đông vững chắc để cầm máu vĩnh viễn.

. Ở những bệnh nhân có rối loạn về đông máu không tạo thành được thrombin sẽ không tạo được cục máu đông vững chắc, cho nên bệnh nhân thường sẽ bị chảy máu trở lại sau phẫu thuật hoặc nhổ răng hoặc những đụng dập rất nhỏ.

2. THỜI GIAN ĐÔNG MÁU:

- Cục máu đông tạm thời làm chấm dứt thời gian chảy máu.

=>Lúc này 2 con đường đông máu đã được hoạt hóa, tạo thành thrombin, hoạt hóa fibrinogen thành fibrin và tạo thành cục máu đông vững chắc =>thời gian đông máu.

(+) Giá trị của thời gian đông máu (Tc) trên lâm sàng

- Giá trị của Tc rất hạn chế, vì chỉ 1 lượng nhỏ thrombin cũng đủ làm đông fibrinogen, nó thường được sử dụng trong các xét nghiệm tiền phẫu.

- Mặc khác Tc cũng không nhạy:

. Tc không kéo dài ở bệnh nhân đang dùng thuốc kháng đông hay ở bệnh nhân giảm tiểu cầu nặng.

. Ngay cả bệnh nhân bị Hemophilia, thời gian Tc vẫn có thể bình thường.

- Tc cũng không đặc hiệu vì thiếu bất bỳ yếu tố đông máu nào cũng có thể làm thời gian đông máu kéo dài.

- Tc bình thường không có ý nghĩa là cơ chế đông máu vẫn bình thường.

=>Có 3 phương pháp đặc hiệu hơn để đánh giá sự đông máu: thời gian Quick, thời gian Cephalin - kaolin, và định lượng các yếu tố đông máu.

(+) thời gian co cục máu (ít thấy làm trên lâm sàng)

. Co cục máu là giai đọan cuối cùng của quá trình cầm máu và đông máu, phụ thuộc vào men retractozym của tiểu cầu, men này có thể thấy được chức phận chung của tiểu cầu.

. Cục máu sau khi đông, sợi huyết sẽ co lại và qua đó nhận biết được vai trò của tiểu cầu và sợi huyết.

Bình thường: cục máu co hoàn toàn sau 1 - 3h.

Bệnh lý: Sau 3h, cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.

Gặp trong:

- Bệnh giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân.

- Bệnh suy nhược tiểu cầu (bệnh Glanzmann).

- Bệnh đa hồng cầu.

Các trường hợp khác:

- Cục máu co sần sùi: nhiễm độc nặng và các bệnh về gan.

- Cục máu co bị nát vụn: giảm fibrinogen.

- Cục máu co rất nhanh, rất mạnh: phần huyết thanh nhiều hơn cục máu gặp trong thiếu máu nặng (cục máu co nhỏ do thiếu hồng cầu) và khi có tắc mạch sau phẫu thuật, nhất là phẫu thuật cắt lách.

# THỜI GIAN QUICK (thời gian PROTHROMBIN) VÀ TỶ PROTHROMBIN

ĐỊNH NGHĨA:

Thời gian Quick: là thời gian đông huyết tương với sự can thiệp của calci và thromboblastin đưa từ ngoài vào.

=> Chúng được dùng để khảo sát đông máu theo con đường ngoại sinh (II, V, VII, X và fibrinogen).

GIẢI THÍCH MỘT SỐ THUẬT NGỮ:

- Thời gian Prothrombin và thời gian Quick: là 1, tính theo đơn vị là giây, bình thường là từ 11 - 13giây.

- Tỉ prothrombin: là 1 tỉ số % được tính bằng thời gian Prothrombin của bệnh nhân chia cho thời gian prothrombin trung bình bình thường (Patient's PT/MNPT) (mean normal prothrombin time). Tỉ Prothrombin bình thường là 80% - 100%.

- INR (international normalized ratio): cũng chính là tỷ prothrombin nhưng được chuẩn hóa để theo dõi những bệnh nhân sử dụng warfarin.

Thời gian prothrombin: đánh giá các yếu tố V, VII, X, II và fibrinogen. INR: là thời gian prothrombin được chuẩn hóa để theo dõi bệnh nhân sử dụng warfarin

Ý NGHĨA:

- Khảo sát sự đông máu theo con đường ngoại sinh (tức là các yếu tố II, V, VII, X và fibrinogen).

Hình 1: Sơ đồ đơn giản

Hình 2: Sơ đồ đầy đủ.

Thời gian Quick kéo dài trong các trường hợp sau:

- Bệnh nhân sử dụng Warfarin (ức chế sự tạo thành các yếu tố đông máu phụ thuộc Vitamin K - II, VII, IX, X).

- Xơ gan, suy gan (không tổng hợp được cái yếu tố đông máu)

- Thiếu Vitamin K (kém hấp thu, rối loạn khuẩn chí ở ruột, cắt hỗng tràng).

Thời gian Quick được làm trong trường hợp:

- Theo dõi bệnh nhân sử dụng thuốc chống đông warfarin

- Đánh giá chức năng gan.

- Chẩn đoán thiếu yếu tố VII.

(+) CÁCH XÉT NGHIỆM TỶ PROTHROMBIN

- Sử dụng huyết tương của bệnh nhân.

=>Máu được trích vào bên trong 1 ống nghiệm chứa Citrate - là 1 chất chống đông có tác dụng gắn vào Ca2+ trong máu. Rồi sau đó được quay ly tâm để loại bỏ hồng cầu ra.

- Sau đó 1 lượng thừa Calci được thêm vào, để loại bỏ tác dụng của Citrate, làm cho máu có thể đông trở lại:

. Sau đó những yếu tố mô (yếu tố 3 hay thromboplastin) được thêm vào, Thromboplastin tổ chức sẽ hoạt hoá VII => VIIa, hoạt hoá X => Xa + (V + Phospholipide + Ca) để biến Prothrombin thành thrombin rồi thrombin lại biến Fibrinogene thành Fibrin làm đông máu.

. Nếu thiếu 1 trong các yếu tố VII, X, V, II và I thì sẽ làm thời gian Quick kéo dài.

. Rồi họ tính thời gian mẫu máu cần để đông lại => thời gian Prothrombin.

- Tỉ prothrombin là thời gian prothrombin của mẫu chứng chia cho kết quả của bệnh nhân.

(Nhắc lại sinh lý: Yếu tố mô, hay thromboplastin là yếu tố hoạt hóa con đường đông máu ngoại sinh. Còn collagen của thành mạch là yếu tố hoạt hóa con đường nội sinh, người ta cho thromboplastin để hoạt hóa con đường ngoại sinh).

(+) INR

(!) Yếu tố đông máu phụ thuộc Vitamin K: II, VII, IX, X, chất kháng đông protein C và S

- Do kết quả của thời gian Prothrombin (tính bằng giây) có sự khác nhau giữa các labo xét nghiệm do họ sử dụng những hệ thống phân tích khác nhau. Những hệ thống này sử dụng những yếu tố mô (thromboplastin) từ các nhà sản xuất khác nhau và cho ra những kết quả khác nhau. Vì thế INR được đưa ra để có thể tiêu chuẩn hóa các kết quả, sao cho các labo khác nhau cùng xét nghiệm thì cho ra những kết quả giống nhau.

- Mỗi nhà sản xuất các yếu tố mô (thromboplastin) phải ấn định 1 chỉ số gọi là ISI (international sensitivity Index: chỉ số độ nhạy quốc tế) cho những yếu tố mô mà họ sản xuất. Chỉ số này bình thường từ 1.0 đến 2.0.

- Và INR được tính như sau:

INR = (PT test / PT normal) ^ ISI

_ PT test: thời gian prothrombin của bệnh nhân

_ PT normal: thời gian prothrombin bình thường.

_ Giá trị bình thường: 0.9 - 1.3.

_ Đối với bệnh nhân đang sử dụng Warfarin: 2.0 - 3.0.

_>5: nguy cơ chảy máu rất cao.

_<0.5: nguy cơ hình thành cục máu đông rất cao.

NOTE:

=>thường thấy họ sử dụng INR ở khoa tim mạch trong theo dõi bệnh nhân sử dụng Warfarin chống đông máu trong lắp valve giả, những bệnh nhân này phải dùng chống đông Warfarin suốt đời - còn các khoa khác có xu hướng sử dụng tỉ Prothrombin để thay thế.

(+) TEST KOLLER

ĐẶT VẤN ĐỀ:

_ Gan cần có Vitamin K để tổng hợp nên các yếu tố đông. Vitamin K là 1 vitamin tan trong mỡ, nên muốn hấp thu được Vitamin K thì phải hấp thu được mỡ. Mỡ muốn hấp thu phải có mật từ gan xuống.

_ Vì vậy, trong vàng da tắc mật, bệnh nhân không hấp thu được vitamin K =>không tổng hợp được các yếu tố đông máu tỉ prothrombin vẫn giảm.

Lưu ý: các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K hầu hết là các yếu tố tham gia vào con đường đông máu ngoại sinh - II, VII, IX (nội sinh), X

Con đường ngoại sinh: yếu tố VII. Con đường nội sinh: yếu tố XII, XI, IX, VIII

MỤC ĐÍCH: Để chẩn đoán phân biệt bệnh nhân vàng da là do SUY GAN hay là do TẮC MẬT.

CÁCH LÀM:

_ Trước khi làm ta xét nghiệm tỉ Prothrombin.

_ Sau đó tiêm cho bệnh nhân Vitamin K 30mg.

_ Sau 24h, ta làm lại xét nghiệm tỉ Prothrombin.

KẾT QUẢ:

_ Nếu tỉ prothrombin tăng lên =>gan vẫn còn khả năng tổng hợp các yếu tố đông máu =>gan chưa bị suy, nguyên nhân gây vàng da là do tắc mật gây thiếu Vitamin K.

_ Nếu tỉ prothrombin vẫn không tăng =>gan đã suy nên không tổng hợp được yếu tố đông máu =>tỉ prothrombin giảm không phải do thiếu Vitamin K

(+) ĐỊNH LƯỢNG YẾU TỐ V - XÉT NGHIỆM THAY THẾ TEST KOLLER

_ Trên bệnh nhân bị bệnh gan, sau khi xét nghiệm tỉ prothrombin giảm, ta nghĩ đến 2 chẩn đoán phân biệt: suy gan hoặc vàng da tắc mật (gây thiếu Vitamin K).

_ Tỉ prothrombin đánh giá chức năng đông máu theo con đường ngoại sinh bao gồm sự tham gia của các yếu tố: II, V, VII, X - là các yếu tố do gan sản xuất.

_ Các yếu tố phụ thuộc Vitamin K gồm các yếu tố II, VII, IX, X.

=> có 1 yếu tố, tham gia vào con đường đông máu ngoại sinh, do gan sản xuất và sự sản xuất nó không phụ thuộc Vitamin K => yếu tố V.

=> Xét nghiệm yếu tố V có thể đánh giá được chức năng gan, và loại trừ được trường hợp thiếu vitamin K.

Yếu tố V giảm chứng tỏ chức năng giảm, yếu tố V giảm không phải do thiếu vitamin K

Heparin Làm tăng hoạt động của antithrombin, giúp trung hòa hầu hết các yếu tố đông máu serine protease bao gồm: XII, XI, IX, X, prothrombin (II), thrombin, từ đó ngăn ngừa quá trình đông máu. Thường thì tác dụng này xảy ra nhanh chóng (phân biệt với heparin)

(+) ĐÁNH GIÁ YẾU TỐ ĐÔNG MÁU CON ĐƯỜNG NỘI SINH - THỜI GIAN CEPHALIN KAOLIN(THỜI GIAN THROMBOPLASTIN TỪNG PHẦN)

. PT: prothrombin time.

. PTT: Partial thromboplastin time.

ĐỊNH NGHĨA

- Là thời gian đông máu của huyết tương, sau khi đã được thêm vào CephalinKaolin (Cephalin - thay phospholipide tiểu cầu; Kaolin - chất diện hoạt để hoạt hoá tức thì yếu tố XII) và canxi

- Thời gian Cephalin - Kaolin biến đổi tương tự Tc và Howell khi thiếu một trong các yếu tố đông máu, ngoại trừ giảm tiểu cầu nặng thì thời gian Cephalin - Kaolin vẫn bình thường (vì đã thêm phospholipide tiểu cầu vào) còn Tc và Howell kéo dài.

- Cephalin - Kaolin bình thường = 50 giây, kéo dài khi bệnh lớn hơn chứng 8 - 15 giây.

Ý NGHĨA

- Đánh giá các yếu tố đông máu của con đường nội sinh bao gồm: XII =>XI =>IX =>VIII =>X =>V =>II =>I.

- Sử dụng để theo dõi bệnh nhân sử dụng Heparin và các bệnh lý thiếu hụt yếu tố đông máu.

(+) ĐỊNH HƯỚNG CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT DỰA VÀO LÂM SÀNG

- Dựa vào quá trình đông máu chúng ta biết rằng đông máu kỳ đầu (thành mạch, tiểu cầu kết dính thành nút tiểu cầu) có tác dụng làm chấm dứt quá trình chảy máu, còn quá trình đông máu (nội, ngoại sinh) có tác dụng tạo ra thrombin chuyển fibrinogen thành fibrin làm ổn định nút tiểu cầu, tạo cục máu đông vững chắc.

- Nếu bệnh nhân bị rối loạn đông máu kỳ đầu, nghĩa là tổn thương thành mạch, giảm tiểu cầu hoặc giảm chất lượng tiểu cầu, bệnh nhân sẽ không hình thành được cục máu đông tạm thời, cho nên thường sẽ biểu hiện dưới dạng xuất huyết tự nhiên như nốt xuất huyết, chấm xuất huyết, mảng bầm máu... một ví dụ quan trọng là trong bệnh sốt xuất huyết, thể nhẹ bệnh nhân sẽ biểu hiện chấm xuất huyết, thể nặng sẽ là mảng xuất huyết, xuất huyết tự nhiên như nôn ra máu, tiểu máu...

- Nếu bệnh nhân bị rối loạn quá trình đông máu. Do quá trình cầm máu (tiểu cầu, thành mạch) vẫn bình thường, nên sự tạo thành cục máu đông tạm thời vẫn bình thường, nhưng bệnh nhân sẽ không tạo thành cục máu đông vững chắc để cầm máu vĩnh viễn được. Đặt ra tình huống bệnh nhân được phẫu thuật hoặc nhổ răng, sẽ có chảy máu nhưng cầm được do cục máu đông tạm thời, nhưng nó sẽ chảy trở lại (Rebleeding) do cục máu đông đó không vững chắc. Cho nên, biểu hiện lâm sàng của rối loạn quá trình đông máu thường là tái xuất huyết sau phẫu thuật, nhổ răng, ổ tụ máu ở cơ do đụng dập, tụ máu ở các khớp lớn như khớp gối (nhất là ở trẻ em do động tác bò).

- Tuy nhiên, định hướng trên chỉ ở mức tương đối, vì nếu mức độ nặng thì cũng khó phân biệt là do tiểu cầu hay rối loạn quá trình đông máu, vì đều xuất huyết tự nhiên cả.

Cục máu đông tạm thời: được ổn định bởi fibrinogen Cục máu đông vững chắc: được ổn định bởi fibrin. Rối loạn tiểu cầu, thành mạch: nốt xuất huyết, chấm xuất huyết, mảng bầm máu. Rối loạn đông máu: tái xuất huyết, ổ tụ máu ở cơ, ở khớp.

(+) ĐỊNH HƯỚNG CHẨN ĐOÁN THIẾU HỤT YẾU TỐ ĐÔNG MÁU DỰA VÀO XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG

- Thời gian Quick kéo dài, CK bình thường

. CK bình thường, nghĩa là các yếu tố XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I bình thường.

. Quick kéo dài nên 1 trong các yếu tố sau sẽ bất thường: VII, X, V, II, I.

. Kết hợp 2 dữ kiện trên suy ra yếu tố VII bị thiếu hụt.

- Thời gian Quick bình thường, CK kéo dài:

. Lý luận tương tự như trên. Quick bình thường nên VII, X, V, II, I bình thường.

. Các yếu tố tổn thương có thể là XII, XI, IX, VIII:

_ Thiếu XII: bệnh Hageman.

_ Thiếu XI: bệnh Rosenthal

_ Thiếu IX: bệnh hemophilia B

_ Thiếu VIII: bệnh hemophilia A

. Nếu định lượng các yếu tố trên bình thường, thì nguyên nhân là do thiếu hụt các yếu tố tiếp xúc: HMCK, prekellikrein (xem sơ đồ trên)

- Thời gian quick kéo dài, CK kéo dài:

. Tổn thương con đường chung.

. Yếu tố X, V, II, I.

(+) BỆNH NHÂN MUỐN SỬ DỤNG WARFARIN THÌ TRƯỚC HẾT NÊN CHO BỆNH NHÂN SỬ DỤNG HEPARIN.

- Warfarin là một thuốc kháng đông theo cơ chế là ức chế enzym epoxide reductase, từ đó ngăn cản quá trình carboxyl hóa các yếu tố phụ thuộc vitamin K. Tuy nhiên, khả năng kháng đông sẽ không xảy ra ngay lập tức vì những yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K (đã được carboxyl hóa) trong máu vẫn còn. Muốn cho tác dụng kháng đông được xảy ra hoàn toàn phải cần ít nhất 3 - 4 ngày để các yếu tố còn lại trong máu được tiêu thụ hết.

- Điều này giải thích tại sao bệnh nhân lúc đầu nên cho cả heparin và warfarin, vì heparin có tác dụng ngay lập tức ức chế các yếu tố đông máu nhờ làm tăng hoạt động của antithrombin.

# DẤU DÂY THẮT

Dấu dây thắt: Dùng thể thăm dò nguy cơ xuất huyết, được làm thường quy cho những bệnh nhân bị sốt vào phòng cấp cứu để loại trừ sốt xuất huyết

Ý NGHĨA

- Đánh giá sức bền mao mạch.

CÁCH LÀM

. Dùng máy đo huyết áp đo huyết áp tối đa và huyết áp tối thiểu

. Sau đó ta duy trì huyết áp trung bình trong vòng 5 phút.

. Tháo máy đo huyết áp và theo dõi trong vòng 5 phút vùng da ở cánh tay và cẳng tay.

KẾT QUẢ:

. Bình thường: Da ở cẳng tay và bàn tay hơi tím nhẹ, 1 lúc sau trở về như cũ.

. Bệnh lý: Xuất hiện trên 7 chấm xuất huyết, tuy nhiên kết quả thường được ghi là dương tính từ (+) đến (++++)

NGUYÊN NHÂN:

- Sức bền mao mạch giảm trong:

. Giảm tiểu cầu.

. Viêm mạch dị ứng.

. Thiếu các vitamin C, PP.

- Đôi khi xét nghiệm cũng dương tính trong trường hợp bệnh tiểu cầu (rối loạn chức năng tiểu cầu), bệnh Von Willebrand

- Tuy nhiên, cần nhớ là đây chỉ là 1 xét nghiệm thô sơ, chỉ có giá trị giới hạn.

# HỘI CHỨNG THIẾU MÁU

Người ta phân biệt thiếu máu cấp tính, thiếu máu mạn tính và cơ tan máu cấp tính.

THIẾU MÁU CẤP TÍNH:

Nguyên nhân:

- Chấn thương => mất máu nặng.

Lâm sàng:

- Da, niêm mạc: da xanh, niêm mạc nhợt nhạt, lòng bàn tay trắng bệch.

- Tim mạch: nhịp tim nhanh, có thể có tiếng thổi tâm thu do thiếu máu.

- Huyết áp:

. Mất >1 lit, HA động mạch giảm dưới mức bình thường.

. Mất >1.5l, trụy mạch =>không đo được HA.

- Hô hấp: Khó thở, nhịp thở nhanh.

- Thần kinh: Đau đầu, hoa mắt, chóng mặt. Thoáng ngất hoặc ngất.

- Cơ và khớp: mỏi các cơ, đi lại khó khăn.

THIẾU MÁU MẠN TÍNH

Nguyên nhân:

- Trĩ.

- Xuất huyết tiêu hóa.

- Rong kinh, đa kinh

Lâm sàng

- Da, niêm mạc: da xanh xảy ra từ từ, niêm mạc nhợt nhạt.

- Móng tay: khô, mất bóng, có khía, có thể có móng tay lõm hình thìa.

- Tim mạch: nhịp tim nhanh, có thể có thổi tâm thu thiếu máu. Người già: thiếu máu nuôi tim =>cơn đau thắt ngực.

- Hô hấp: khó thở khi gắn sức, nhịp thở nhanh.

- Thần kinh: Nhức đầu, hoa mắt, chóng mặt, ù tai, thoáng ngất. Bệnh nhân thường có những cơn buồn bã liên miên do thiếu O2 não.

- Cơ xương khớp: mệt mỏi, đi lại khó khăn.

- Tiêu hóa: Ăn kém, gầy sút.

- Sinh dục: nữ có rối loạn kinh nguyệt. Nam: sinh lý kém hoặc mất.

=> Nhìn chung, triệu chứng của thiếu máu mạn cũng giống thiếu máu cấp, chỉ khác ở chỗ triệu chứng xảy ra từ từ, nên bệnh nhân có thời gian để thích nghi.

CƠN TAN MÁU CẤP TÍNH

Nguyên nhân:

- Bẩm sinh:

. Màng hồng cầu: Bệnh hồng cầu hình cầu (thiếu spectin), hồng cầu hình elip

. Rối loạn chuyển hóa hồng cầu: thiếu G6PD, thiếu Pyruvate kinase.

. Rối loạn Hemoglobin: bệnh hồng cầu hình liềm, bệnh thalassemia.

- Mắc phải:

+ Thiếu máu tan máu tự miễn:

_ Tiên phát.

_ bệnh Lupus ban đỏ,

_ Hội chứng Evans (kháng thể kháng tiểu cầu, và kháng thể gây tan máu).

+ Tan máu ở trẻ sơ sinh:

_ Bất đồng Rh.

_ Bệnh tan máu do hệ ABO ở trẻ sơ sinh.

+ Phản ứng truyền máu =>bất đồng nhóm máu.

+ Thuốc:

_ Penicilline.

_ Methyldopa.

Lâm sàng

_ Thiếu máu đột nhiên tăng lên.

_ Sốt cao kèm rét run.

_ Đau bụng.

_ Vàng da, vàng mắt tăng lên rõ rệt.

_ Lách to ra.

_ Có thể có biến chứng thận và tim.

_ Nước tiểu sẫm màu.

_ Phân vàng.

=>Các triệu chứng của cơn tan máu cấp tính giống như các triệu chứng của thiếu máu cấp. Kèm theo đó là các triệu chứng do sự có quá nhiều hemoglobin trong máu gây độc cho thận, và sự chuyển nó thành bilirubin tự do và sau đó là bilirubin liên hợp: vàng da, nước tiểu sẫm màu, phân vàng.

(+) TIẾP CẬN MỘT SỐ XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU

XÉT NGHIỆM HỒNG CẦU LƯỚI:

- Là 1 marker cho phép chúng ta đánh giá sự tạo hồng cầu của tủy xương có bình thường hay không?

- Kết quả được thể hiện dưới dạng % (bình thường < 3%) - Hồng cầu lưới tăng trong trường hợp thiếu máu:

. Kết quả % hồng cầu lưới cần được điều chỉnh cho phù hợp với mức độ thiếu máu.

. Kết quả hồng cầu lưới điều chỉnh (corrected reticulocyte count) = (Hct bệnh nhân/45) x kết quả hồng cầu lưới, trong đó 45 thể thiện Hct bình thường.

. Ví dụ:

_ Hct = 15%, xét nghiệm hồng cầu lưới là 18%

_ Kết quả hồng cầu lưới điều chỉnh là 15/45 x 18% = 6%

(Sở dĩ chúng ta cần kết quả hồng cầu lưới điều chỉnh là vì: Tỷ lệ % hồng cầu lưới = số hồng cầu lưới /số lượng hồng cầu ngoại vi. Trong trường hợp mất hồng cầu quá nhiều, cùng một mức độ đáp ứng của tủy xương, cùng một số lượng hồng cầu lưới thì tỷ lệ % sẽ tăng lên một cách không phù hợp, cho nên chúng ta cần điều chỉnh về giống như trường hợp bình thường là Hct = 45%)

- Nếu kết quả hồng cầu lưới điều chỉnh > 3%:

. Tủy xương đáp ứng tốt với thiếu máu, sự tạo máu diễn ra hiệu quả.

. Ví dụ: thiếu máu tan máu, thiếu máu thiếu sắt đáp ứng tốt với điều trị sắt.

- Nếu kết quả hồng cầu lưới điều chỉnh < 3%:

. Tủy xương đáp ứng kém đối với mất máu, sự tạo máu diễn ra không hiệu quả.

. Ví dụ: thiếu máu bất sản, thiếu máu thiếu sắt không điều trị.

SẮT HUYẾT THANH:

- Trong máu, sắt được gắn vào 1 protein vận chuyển của nó gọi là transferrin.

. Transferrin được gan tổng hợp.

- Xét nghiệm sắt huyêt tương đánh giá lượng sắt gắn vào transferrin.

- Lượng sắt bình thường là 100 µg/dL

- Sắt huyết thanh giảm trong:

. Thiếu máu thiếu sắt.

. Các bệnh lý mạn tính.

- Sắt tăng trong:

. Bệnh lý thừa sắt.

FERRITIN HUYẾT THANH:

- Ferritin là dạng dự trữ sắt trong cơ thể.

. Sắt và ferritin được dự trữ ở các đại thực bào ở tủy xương.

. Tuy nhiên, nồng độ ferritin huyết tương lại có mối tương quan thuận với ferritin được dự trữ trong các đại thực bào, cho nên chúng ta có thể đánh giá ferritin huyết tương để đánh giá dự trữ sắt của cơ thể.

. Sự tổng hợp ferritin ở các đại thực bào sẽ tăng lên trong trường hợp viêm: Do Interleukin 1 và TNF alpha.

- Giảm ferritin:

. Tức là giảm dự trữ sắt của cơ thể

. Chẩn đoán xác định của thiếu máu do thiếu sắt.

- Tăng Ferrtin:

. Thiếu máu trong các bệnh lý mạn tính.

. Bệnh lý thừa sắt.

TIBC (TOTAL ION BINDING CAPACITY): KHẢ NĂNG GẮN SẮT TOÀN PHẦN

- Hầu hết sắt trong huyết tương được gắn vào transferrin.

- TIBC đánh gái khả năng gắn sắt, cho nên để dễ hiểu chúng ta có thể xem TIBC chính là transferrin.

. Transferrin tăng thì TIBC tăng

. Transferrin giảm thì TIBC giảm

MỐI LIÊN QUAN GIỮA FERRITIN VÀ TRANSFERRIN:

- Ferrtin và transferrin có một mối liên quan nghịch:

. Nếu như dự trữ sắt trong cơ thể tăng (Ferritin tăng) thì gan sẽ giảm sản xuất transferrin xuống.

. Còn ngược lại, nếu dự trữ sắt giảm (ferritin giảm) thì gan sẽ tăng sản xuất transferrin.

RDW:

- Thể hiện sự phân số về kích thước của hồng cầu (có thể hiểu như phương sai trong toán học)

- Nếu RDW tăng: thể hiện kích thước hồng cầu to nhỏ không đều, kích thước của nó phân bố trong 1 dải rộng, có con thì quá to, có con thì quá nhỏ.

. Ví dụ: trong thiếu máu do thiếu sắt, RBC sẽ tăng do nhiều hồng cầu có kích thước nhỏ, một số khác thì có kích thước bình thường.

- RDW nhỏ: thể hiện các hồng cầu có thích thước đều nhau.

ĐỘ BÃO HÒA SẮT (%)

- Thể hiện bao nhiêu % của transferrin có sắt gắn vào.

. Độ bão hòa sắt = sắt huyết tương / TIBC x 100 (hiểu TIBC chính là transferrin)

- Giảm độ bão hòa sắt:

. Thiếu máu thiếu sắt.

. Thiếu máu trong bệnh lý mạn tính.

- Tăng độ bão hòa sắt:

. Bệnh lý thừa sắt (Ion overload disease)

(+) TIẾP CẬN NGUYÊN NHÂN GÂY THIẾU MÁU DỰA VÀO CẬN LÂM SÀNG

Giải thích:

- Thiếu máu nhược sắc có 5 nguyên nhân là thiếu sắt, thiếu máu mạn, bệnh lý mạn tính (viêm khớp dạng thấp, suy thận mạn)..., thiếu máu mạn (rong kinh, chảy máu tiêu hóa), thalassemia (bệnh do bất thường tổng hợp chuỗi alpha và beta), và thiếu máu nguyên bào sắt (nghĩa là sắt vào hồng cầu, bị bắt giữ lại ở ti thể, nhưng vì lý do nào đó nó không liên hợp được với protoporphyrin để tạo thành nhân Heme =>hồng cầu chứa nhiều sắt).

- Thiếu máu ưu sắc: gặp trong 2 bệnh là thiếu folate và thiếu B12 làm cho quá trình tổng hợp DNA của hồng cầu. Hồng cầu tổng hợp nhưng không phân chia được

- Thiếu máu bình sắc: ta phải xét nghiệm thêm hồng cầu lưới: Nếu hồng cầu lưới tăng, chứng tỏ tủy xương còn đáp ứng sản xuất hồng cầu non, nghĩa là tủy xương vẫn còn khả năng sản xuất hồng cầu non, nên chúng ta sẽ nghĩ đến những bệnh lý liên quan đến hồng cầu, hoặc nguyên nhân ngoại vi.. Hồng cầu lưới giảm =>tủy xương chưa kịp sản xuất: mất máu cấp, thiếu nguyên liệu (Fe): thiếu sắt giai đoạn đầu (giai đoạn sau sẽ là thiếu máu nhược sắc) hoặc tủy xương không còn khả năng tổng hợp: Bệnh thiếu máu bất sản.

# LÁCH LỚN

KHÁM LÁCH LỚN:

Trình tự khám (giống như bên khám gan)

. Bắt đầu từ hố chậu phải, bảo bệnh nhân thở sâu và chúng ta từ từ ấn sâu. Cố gắng cảm nhận lách khi chúng di chuyển xuống phía dưới ở thì hít vào và chạm vào ngón tay (hình a)

. Rồi lại di chuyển tay chéo lên phía hạ sườn trái từng 1 - 2cm như vậy rồi lập lại thủ thuật như vậy.

. Chúng ta cảm nhận bờ sườn dọc theo chiều dài của nó vì vị trí của góc lách có thể thay đổi.

. Nếu không sờ thấy được góc lách, bảo bệnh nhân nghiêng sang phải rồi lập lại thủ thuật.

. Sờ bằng bàn tay phải, trong khi tay trái ấn vào xương sườn trái ở phía sau(hình B)

NGUYÊN NHÂN LÁCH LỚN:

- rối loạn về máu:

. U lympho

. Leukemia - đặc biệt là thể tủy mãn tính

. Xơ hóa tủy xương

. Đa hồng cầu

. Thiếu máu tan máu.

- Tăng áp tĩnh mạch cửa

- Nhiễm khuẩn:

. Tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn . Sốt rét.

. Bệnh Brucella

. Kala azar

. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp

- Thấp khớp:

. Viêm khớp dạng thấp (Hội chứng Felty)

. Lupus ban đỏ hệ thống

- Hiếm gặp:

. Sarcoidose

. Amyloid

. Rối loạn về dự trữ glycogen

ĐỊNH HƯỚNG CHẨN ĐOÁN LÁCH TO:

Giải thích một số bệnh lý:

- CMV: cytomegalovirus.

- MNI (infectious mononucleosis) - bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn.

- Bạch cầu kinh và bạch cầu cấp (acute leukemia và chronic leukemia): là bệnh ung thư máu hay ung thư tủy xương (hay gặp trong phim Hàn Quốc) được đặc trưng bởi sự quá sản bất thường của các tế bào máu mà thường thường là bạch cầu. Leukemia là tên gọi chung của rất nhiều bệnh (leukemia cấp thể tủy, leukemia cấp thể lympho, leukemia mạn thể tủy, leukemia mạn thể lympho).

- Hemochromatose (hemochromatosis) - bệnh nhiễm sắc tố sắt mô: nguyên nhân do sự tích lũy sắt trong cơ thể, các cơ quan thường bị ảnh hưởng là gan, tim, tuyến nội tiết. Sự tích lũy sắt quá nhiều trong cơ thể có thể do di truyền hoặc thứ phát sau: chế độ ăn thừa sắt, truyền quá nhiều máu, lọc máu trong thời gian dài, bệnh gan mạn tính: xơ gan rượu, viêm gan C.

- Bệnh Gaucher: bệnh di truyền do sự tích lũy của mỡ trong tế bào vào một số cơ quan (do thiếu beta - glucosidase)

- Hội chứng Budd - chiari: là 1 bệnh cảnh lâm sàng gây ra do sự tắc nghẽn của tĩnh mạch trên gan, ví dụ như huyết khối, khối u, nang sáng... Thường biểu hiện bằng tam chứng: Đau bụng, báng, gan to.

(+) HỘI CHỨNG FELTY

"1 bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp, em phải thăm khám thêm cơ quan nào ngoài khớp?"

=>Lách.

_ Hội chứng Felty được định nghĩa là sự xuất hiện của 3 bệnh lý: Bệnh viêm khớp dạng thấp, lách lớn và bạch cầu giảm 1 cách bất thường.

_ Tần xuất xuất hiện: Gặp ở <1% các bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp.

_ Nguyên nhân vẫn chưa được biết rõ, nhưng hay gặp phổ biến ở những bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp trong thời gian dài.

_ Bệnh nhân có nguy cơ cao bị nhiễm khuẩn do bạch cầu giảm quá thấp.

(+) XƠ GAN VÀ GIẢM 3 DÒNG TẾ BÀO MÁU

- Xơ gan gây tăng áp cửa là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra cường lách.

- Khi cường lách, tất cả các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu đều bị bắt giữ và tiêu diệt, vì thế gây giảm cả 3 dòng tế bào máu.

- Lâm sàng:

. Lách lớn.

. Giảm các tế bào máu ngoại vi: thiếu máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu trung tính đơn độc hoặc kết hợp.

. Phản ứng tủy xương bù trừ.

- Điều trị: cắt lách