I. GIỚI THIỆU:
Hội chứng động mạch mạc treo tràng trên (superior mesenteric
artery syndrome -hội chứng SMA) là hội chứng do bất thường vị trí hệ thống mạch
máu ổ bụng đe doạ tính mạng nghiêm trọng hiếm thấy, đặc trưng bởi sự chèn ép đoạn
thứ ba của tá tràng giữa động mạch chủ bụng (abdominal aorta-AA) và động mạch mạc
treo tràng trên (superior mesenteric artery-SMA). Điều này dẫn đến tắc nghẽn
toàn bộ hoặc một phần tá tràng cấp tính, mãn tính, hay không liên tục. Hội chứng
này thường được gây ra bởi góc tạo bởi AA và SMA nằm trong khoảng 6 độ -25 độ ,
còn mức chuẩn bình thường là 38 độ -56 độ bởi vì mất lớp mỡ tạng và mỡ
sau phúc mạc. Ngoài ra, khoảng cách giữa AA và SMA là 2-8 mm, còn trường hợp bình
thường là 10-20mm.
Hội chứng SMA đã được mô tả lần đầu tiên vào năm 1861 bởi
Carl Freiherr von Rokitansky trên tử thi của một nạn nhân, nhưng nó vẫn là bệnh
lý không xác định cho đến 1927 khi Wilkie lần đầu tiên công bố hàng loạt trên
75 bệnh nhân. Hội chứng SMA cũng được biết đến với những tên gọi khác như: hội
chứng Wilkie, hội chứng rễ mạc treo ruột, tắc ruột tá tràng mãn tính và tắc mạch
mạc treo gián đoạn. Nó khác với hội chứng Nutcracker, hội chứng tĩnh mạch thận
trái bị kẹp giữa AA và SMA.
II. TRIỆU CHỨNG:
Các triệu chứng bao gồm cảm giác no sớm, buồn nôn, nôn mửa,
đau như dao đâm ngay sau khi ăn(do tá tràng bị đè nén và và tá tràng phải tăng
nhu động để đền bù), chướng bụng hay bụng biến dạng, ợ hơi, đau bụng, và đi kèm
với suy dinh dưỡng nặng. Điều này cứ diễn ra lần lượt như thế, tạo thành một
vòng luẩn quẩn. Chán ăn là một tình trạng phổ biến ở các bệnh nhân bị hội chứng
SMA mạn tính. Các triệu chứng một phần thuyên giảm khi trong tư thế nằm nghiêng
bên trái. Vận động Hayes làm nâng cao gốc của SMA, cũng làm giảm nhẹ co thắt.
Các triệu chứng này thường trầm trọng hơn khi nghiêng bên phải hoặc nằm ngửa.
Tóm lại, các dấu hiệu và triệu chứng được đề cập đến của hội
chứng động mạch mạc treo tràng trên bao gồm:
- No sớm
- Đau
bụng
- Buồn
nôn
- Ói mửa
- Không
tăng cân
- Thể
trạng gầy gò
- Gù vẹo
cột sống
- Ưỡn
cột sống
- Sụt
cân
- Giảm
chất béo trong cơ thể
- Hạch
bạch huyết phì đại
- U
sau phúc mạc
III. NGUYÊN NHÂN:
Động mạch mạc treo tràng trên thường tạo thành một góc khoảng
45 độ (từ 38-56 độ) với động mạch chủ bụng, và phần thứ ba của tá tràng đi qua
gốc của động mạch mạc treo tràng trên, chạy giữa động mạch mạc treo tràng trên
và động mạch chủ. Bất kỳ yếu tố làm thu hẹp góc giữa động mạch mạc treo tràng
trên và động mạch chủ khoảng 6-25 độ thì có thể tạo ra một cái bẫy kẹp và nén
đoạn thứ ba của tá tràng, dẫn đến hội chứng động mạch mạc treo tràng trên.
Ngoài ra, khoảng cách giữa động mạch mạc treo tràng trên và động mạch chủ trong
hội chứng động mạch mạc treo tràng trên giảm xuống còn 2-8 mm (bình thường là
10-20 mm).
Hình 1. Góc giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo
tràng trên bình thường
Hình 2. Tá tràng bị đè nén do góc giữa động mạch chủ bụng
và động mạch mạc treo tràng trên giảm.
Mô mỡ sau phúc mạc và các mô bạch huyết bình thường có tác dụng
như là một mô đệm cho tá tràng, bảo vệ nó khỏi sự đè nén bởi SMA. Do đó hội chứng
SMA được gây ra bởi một số điều kiện như: lớp mô đệm mỏng hay góc mạc treo ruột
hẹp. Hội chứng SMA có hai loại: bẩm sinh/ mạn tính hoặc cấp tính/ cảm ứng kích
thích.
Bệnh nhân thuộc nhóm mạn tính/ bẩm sinh, hội chứng SMA chủ yếu
là có vấn đề về bụng trong một khoảng thời gian dài hoặc thậm chí suốt đời với
nhiều đợt làm cho bệnh trầm trọng hơn nhưng không liên tục tùy thuộc vào mức độ
bị đè nén của tá tràng. Các yếu tố nguy cơ bao gồm các đặc điểm giải phẫu như:
thể trạng người gầy, cao lêu nghêu, dây chằng Treitz (dây chằng treo góc tá- hỗng
tràng) cao bất thường, hoặc bất thường của quá trình xoay ruột xung quanh trục
là mạc treo ruột non. Những điều sau đây dễ dàng làm trầm trọng thêm hội chứng:
vận động của đường tiêu hóa kém, khối u sau phúc mạc, chán ăn, kém hấp thu, suy
kiệt, tật xương sống cong ra trước đốt sống thắt lưng phì đại, thoát vị, lỏng
lẻo thành bụng, dính màng bụng, bụng chấn thương, sụt cân, đói, và các tình trạng
như ung thư và bỏng.
Bệnh nhân thuộc nhóm cấp tính của hội chứng SMA tiến triển
nhanh chóng sau sự cố chấn thương bắt buộc mở rộng mạch mạc treo ruột non ngang
qua tá tràng, vì thế gây nên tắc nghẽn. Nguyên nhân bao gồm nằm nghỉ ngơi kéo
dài, chấn thương cột sống, vẹo cột sống, phẫu thuật vẹo cột sống, hoặc cắt bỏ
thận trái.
IV. CHẨN ĐOÁN:
Chẩn đoán hội chứng này rất khó khăn và thường chẩn đoán được
sau khi đã loại trừ hết những khả năng có thể khác. Do đó, hội chứng SMA được
xác định sau khi chỉ sau khi thực hiện các kiểm tra toàn diện đường tiêu hóa
trên nội soi, nội soi đại tràng, và đánh giá tình trạng kém hấp thu, loét và
viêm ruột với một khả năng chẩn đoán cao hơn. Chẩn đoán có thể dựa vào X-quang.
Các xét nghiệm chẩn đoán khác bao gồm chụp cắt lớp ổ bụng và vùng chậu (CT).
Sau khi chẩn đoán được thực hiện, nghiên cứu hình ảnh mạch máu như siêu âm và
chụp động mạch tương phản có thể được dùng để biết tốc độ dòng máu chảy qua
SMA, biểu hiện nguy cơ đột quỵ, gây tử vong.
Kể từ khi phát hiện người phụ nữ trong độ tuổi từ 10 và 30
chịu ảnh hưởng nhiều nhất, các bác sĩ thường đưa ra những giả định ban đầu và
không chính xác rằng sự tiều tụy là do bệnh nhân thay vì một hệ quả của hội
chứng SMA ở dạng mãn tính. Bệnh nhân ở giai đoạn đầu của hội chứng SMA mãn tính
thường không biết rằng họ bị bệnh cho đến khi sức khỏe của họ bị tổn hại đáng kể.
Khi đó, họ có thể cố gắng để thích nghi với tình trạng hiện tại bằng cách giảm
dần lượng thức ăn hoặc tự nhiên muốn chuyển sang một chế độ ăn nhẹ và dễ tiêu
hóa hơn . Phác đồ điều trị rối loạn ăn uống mà bắt buộc ăn uống trở lại được
ghi nhận là có kết quả kém trên các bệnh nhân bị hội chứng SMA, góp phần làm
tăng tỷ lệ tử vong cao của bệnh lý này.
Hình 3. CT bụng và vùng chậu cho thấy: tá tràng bị chèn
ép (mũi tên đen) giữa động mạch mạc treo tràng trên (mũi tên màu đỏ) và động mạch
chủ bụng (mũi tên màu xanh).
Hình 4. Tá tràng bị dãn rộng (mũi tên), bị thắt đột ngột
bởi động mạch mạc treo tràng trên.
V. ĐIỀU TRỊ:
Các trường hợp cấp thường được điều trị bảo tồn, trong khi
các trường hợp mạn tính đòi hỏi phải can thiệp phẫu thuật.
Trong trường hợp cấp tính hay bệnh nhẹ, điều trị bảo tồn nên được ưu tiên hàng đầu như thay đổi hoàn toàn hoặc loại bỏ các yếu tố gây lắng đọng, ngưng kết với các dinh dưỡng; thay thế chất lỏng và chất điện giải bằng ống cho ăn qua hỗng tràng, đặt nội khí quản thông mũi dạ dày, ống thông (peripherally inserted central catheter-PICC line) để kiểm soát lượng dinh dưỡng ngoài đường tiêu hoá (Total parenteral nutrition-TPN). Tác nhân tăng sự vận động của ruột như thuốc nhuận trường cũng có thể có ích. Các triệu chứng thường cải thiện sau khi khôi phục lại trọng lượng, trừ trường hợp lớp mỡ ược khôi phục không tích tụ trong góc mạc treo.
Trong trường hợp cấp tính hay bệnh nhẹ, điều trị bảo tồn nên được ưu tiên hàng đầu như thay đổi hoàn toàn hoặc loại bỏ các yếu tố gây lắng đọng, ngưng kết với các dinh dưỡng; thay thế chất lỏng và chất điện giải bằng ống cho ăn qua hỗng tràng, đặt nội khí quản thông mũi dạ dày, ống thông (peripherally inserted central catheter-PICC line) để kiểm soát lượng dinh dưỡng ngoài đường tiêu hoá (Total parenteral nutrition-TPN). Tác nhân tăng sự vận động của ruột như thuốc nhuận trường cũng có thể có ích. Các triệu chứng thường cải thiện sau khi khôi phục lại trọng lượng, trừ trường hợp lớp mỡ ược khôi phục không tích tụ trong góc mạc treo.
Nếu điều trị bảo tồn thất bại, hoặc đối với trường hợp nghiêm
trọng hoặc mạn tính, can thiệp phẫu thuật là cần thiết. Các phương pháp thường
dùng nhất cho hội chứng SMA là mở thông tá-hỗng tràng, lần đầu tiên được đề xuất
vào năm 1907 bởi Bloodgood. Thực hiện phẫu thuật mở thông tá-hỗng tràng tạo ra
một đoạn nối giữa tá tràng và hỗng tràng, bỏ qua đoạn bị nén gây ra bởi động mạch
chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên. Ít phổ biến hơn là phương pháp điều
trị phẫu thuật cho hội chứng SMA bao gồm Roux-en-Y mở thông tá-hỗng tràng, nối
vị-tràng. Việc tiêu đi cơ treo tá tràng rất có lợi mà không liên quan đến việc
nối ruột.
VI. TỈ LỆ TỬ VONG
Hội chứng SMA được ước tính có tỷ lệ tử vong khoảng 1/3. Sự chậm trễ trong chẩn đoán hội chứng SMA có thể dẫn đến suy dinh dưỡng cấp gây tử vong, mất nước, thiểu niệu, bất thường điện giải, hạ kali máu, vỡ dạ dày cấp tính hoặc thủng ruột (do thiếu máu mạc treo tràng trên kéo dài), dãn dạ dày, xuất huyết tiêu hoá tự phát đường tiêu hóa trên, sốc giảm lưu lượng máu, viêm phổi sặc, hoặc trụy tim mạch đột ngột (do tăng tốc độ của dòng máu chảy trong SMA bởi góc mạc treo giảm).
Hội chứng SMA được ước tính có tỷ lệ tử vong khoảng 1/3. Sự chậm trễ trong chẩn đoán hội chứng SMA có thể dẫn đến suy dinh dưỡng cấp gây tử vong, mất nước, thiểu niệu, bất thường điện giải, hạ kali máu, vỡ dạ dày cấp tính hoặc thủng ruột (do thiếu máu mạc treo tràng trên kéo dài), dãn dạ dày, xuất huyết tiêu hoá tự phát đường tiêu hóa trên, sốc giảm lưu lượng máu, viêm phổi sặc, hoặc trụy tim mạch đột ngột (do tăng tốc độ của dòng máu chảy trong SMA bởi góc mạc treo giảm).
VII. DỊCH TỄ: Theo số liệu thống kê được ở Hoa Kỳ
thì:
– Tỷ lệ chính xác mắc hội chứng này thì không rõ. Theo tài liệu báo cáo được có khoảng 0.013-0.78% trường hợp nghiên cứu ống tiêu hoá dùng cản quang là chẩn đoán được hội chứng động mạch mạc treo tràng trên.
– Chủng tộc: Không có sự khác biệt chủng tộc đã được xác định.
– Giới tính: Nữ giới bị ảnh hưởng nhiều hơn bởi hội chứng động mạch mạc treo tràng trên. Trong một loạt 75 bệnh nhân với hội chứng động mạch mạc treo tràng trên, 2/3 trường hợp liên quan đến phụ nữ, với độ tuổi trung bình của 41 tuổi, 1/3 trường hợp còn lại liên quan đến nam giới, với độ tuổi trung bình 38 tuổi.
– Tuổi: Hội chứng động mạch mạc treo tràng trên thường xảy ra ở trẻ lớn và thanh thiếu niên. Trong một báo cáo, 75% các trường hợp xảy ra ở bệnh nhân tuổi từ 10-30 năm.
– Tỷ lệ chính xác mắc hội chứng này thì không rõ. Theo tài liệu báo cáo được có khoảng 0.013-0.78% trường hợp nghiên cứu ống tiêu hoá dùng cản quang là chẩn đoán được hội chứng động mạch mạc treo tràng trên.
– Chủng tộc: Không có sự khác biệt chủng tộc đã được xác định.
– Giới tính: Nữ giới bị ảnh hưởng nhiều hơn bởi hội chứng động mạch mạc treo tràng trên. Trong một loạt 75 bệnh nhân với hội chứng động mạch mạc treo tràng trên, 2/3 trường hợp liên quan đến phụ nữ, với độ tuổi trung bình của 41 tuổi, 1/3 trường hợp còn lại liên quan đến nam giới, với độ tuổi trung bình 38 tuổi.
– Tuổi: Hội chứng động mạch mạc treo tràng trên thường xảy ra ở trẻ lớn và thanh thiếu niên. Trong một báo cáo, 75% các trường hợp xảy ra ở bệnh nhân tuổi từ 10-30 năm.
VIII. NGUỒN:
http://www.rightdiagnosis.com/s/superior_mesenteric_artery_syndrome/intro.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Superior_mesenteric_artery_syndrome
http://emedicine.medscape.com/article/932220-overview#showall