bệnh Kawasaki

KAWASAKI - Những biểu hiện lâm sàng.

Kawasaki là bệnh viêm mạch máu hệ thống cấp tính thường gặp ở trẻ nhỏ. Tổn thương chủ yếu trên các mạch máu có kích thước trung bình và nhỏ mà quan trọng nhất là hệ mạch vành.

Người ta thường chia thành 3 nhóm triệu chứng chính như sau:

I. Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:

1. Sốt kéo dài trên 5 ngày
Bệnh thường khởi phát đột ngột với triệu chứng sốt cao nhưng cũng có khi là biểu hiện của viêm long đường hô hấp trên. Sốt là triệu chứng thường gặp. Sốt cao liên tục trên 5 ngày hoặc hơn, nhiệt độ thường từ 38- 40 oC và không đáp ứng với điều trị bằng kháng sinh. Trước đây, khi chưa đưa Ig (imunoglobulin) vào điều trị, bệnh nhân thường sốt trên 11 ngày. Ở một số bệnh nhân, sốt có thể giảm ở cuối tuần thứ nhất và đầu tuần thứ 2 nhưng sau đó sốt tái lại 1-2 ngày. Trường hợp sốt cao, kéo dài và sốt tái phát là yếu tố nguy cơ tổn thương mạch vành.

2. Viêm đỏ kết mạc hai bên, không có nhử
Xuất hiện sau khi trẻ sốt vài giờ đến 2-3 ngày. Viêm kết mạc không xuất tiết, không tạo mủ , giác mạc trong suốt. Bệnh nhân có cảm giác sợ ánh sáng. Triệu chứng này thường tự hết không cần điều trị.

3. Biến đổi khoang miệng
Xuất hiện sau khi trẻ sốt 1-2 ngày:
- Môi đỏ sẫm, rộp lên, nứt nẻ, rỉ máu. Bệnh nhân thường rất đau và ăn kém.
- Lưỡi đỏ nổi gai, hình quả dâu tây.
- Khoang miệng đỏ. Viêm lan tỏa niêm mạc miệng và hầu họng. Biểu hiện đỏ lan tỏa nhưng không tạo bọng nước, không gây lở loét niêm mạc miệng, không có dấu hiệu Koplick.

4. Biến đổi đầu chi
- Đỏ tía lòng bàn tay, bàn chân, các ngón tay có thể sưng hình thoi,trẻ thường đau và từ chối dùng tay để cầm đồ vật. Triệu chứng này xuất hiện sau sốt vài ngày ( trong 2-5 ngày đầu). Biểu hiện đỏ lòng bàn tay, bàn chân, phù nề, thường giới hạn rõ từ cổ tay và cổ chân xuống bàn tay, bàn chân.
- Bong da đầu ngón tay, ngón chân xuất hiện muộn vào tuần thứ 2 và thứ 3 của bệnh. Thường bắt đầu ở vị trí đầu ngón sau đó lan ra xung quanh. Bắt đầu bong ra đầu ngón tay trước, sau 2-3 ngày sẽ bong da đầu ngón chân. Đôi khi da bong ở cả lòng bàn tay, bàn chân.

5. Sưng hạch cổ cấp, không tạo mủ
Hạch góc hàm hay dưới cằm sưng kích thước >= 1,5 cm, chắc và không hóa mủ. Triệu chứng này thường xuất hiện sớm, có khi cùng với sốt. Hạch cổ có thể ở 1 bên hoặc 2 bên. hạch to nhanh, da xung quanh hạch bình thường hoặc đỏ nhẹ. Bệnh nhân thường không đau hoặc đau ít. hạch thường mất đi nhanh ngay trong tuần đầu. Dễ chẩn đoán nhầm với viêm hạch cổ hoặc quai bị.

6. Ban đỏ đa dạng toàn thân
Xuất hiện vào ngày thứ 3 -5 của bệnh. Có thể ban dạng sởi, hoặc tinh hồng nhiệt. Ban thường có bờ nhưng không bao giờ kèm theo bọng nước. Những đốm xuất huyết cũng khó gặp. Ban thường ở mặt, thân và chi. Ở trẻ nhỏ còn gặp tình trạng viêm da vùng bẹn bìu. Ban thường không cố định, có thể hết ở nơi này nhưng lại xuất hiện ở nơi khác trong vòng vài ngày.

II. Các biểu hiện lâm sàng khác ít gặp hơn

1. Triệu chứng về đường tiêu hóa:
- Viêm gan: trẻ có thể vàng mắt, vàng da và suy tế bào gan
- Nôn và tiêu chảy: hay gặp trong giai đoạn sớm của bệnh. trẻ thường nôn dịch trong, tiêu chảy phân lỏng , màu vàng.
- Giãn túi mật: trẻ có biểu hiện đau bụng và tăng cảm giác đau vùng HSP. Siêu âm bụng thấy hình ảnh túi mật to và thường bé đi khi điều trị bệnh chính , không cần can thiệp ngoại khoa.
- Liệt hồi tràng: Akikus Jonathan D. và cộng sự đã gặp hội chứng giả tắc ruột do liệt hồi tràng ở trẻ trai 3,5 tuổi bị Kawasaki với biểu hiện sốt, nôn và đau bụng.

2. hệ hô hấp:
Biểu hiện viêm long đường hô hấp thường xuất hiện sớm như ho, chảy nước mũi. Ngoài ra viêm phế quản phổi cũng có thể gặp trong giai đoạn cấp và thường gây chẩn đoán nhầm.

3. Hệ tiết niệu sinh dục:
- Viêm niệu đạo: Pr niệu, HC niệu, BC niệu
- Viêm tinh hoàn : tinh hoàn sưng to, đau, có thể có tràn dịch màng tinh hoàn.
Một số bệnh nhân còn có hội chứng Ure huyết: giảm lọc cầu thận, Pr niệu, giảm tiểu cầu, đái máu và thiếu máu tan máu.

4. Khớp:
Biểu hiện đau khớp hay viêm khớp thường trong tuần thứ nhất hoặc thứ 2. hay gặp ở khớp cổ tay đầu gối, hiếm khi gặp ở khớp háng và cột sống. Có thể tràn dịch khớp mức độ nhẹ đến vừa.

5. Hệ thần kinh: có thể gặp
- Hôn mê, co giật, sợ ánh sáng
- Viêm màng não vô khuẩn: tăng BC đơn nhân trong dịch não tủy
- Có thể gặp hội chứng Reye trên những trẻ dùng liều cao Aspirin kéo dài.

6. Cơ quan khác: 
Hội chứng hoạt hóa đại thực bào có thể xảy ra. Biểu hiện bằng sốt kéo dài, gan lách to, suy gan, tăng feritin, triglycerid và giảm Fibrinogen.

III. Các biểu hiện tim mạch:

1. Giai đoạn cấp
Có thể gặp các tổn thương sau:
- Viêm cơ tim: Xuất hiện trong gđ cấp của bệnh và ở mức độ nhẹ, ít khi có biểu hiện suy tim. Bệnh nhân thường có nhịp tim nhanh, có thể gặp tiếng ngựa phi và T1 mờ. Nặng hơn là tình trạng sốc tim. Viêm cơ tim hay gặp ở trẻ Kawasaki lớn tuổi khi các biểu hiện viêm không giảm sau truyền Ig.
- Tràn dịch màng ngoài tim: số lượng thường ít và biểu hiện chủ yếu qua siêu âm tim, hiếm gặp tình trạng ép tim do tràn dịch. Tuy nhiên,khi lượng dịch nhiều và kéo dài thường kèm theo giãn phình ĐMV.
- Rối loạn nhịp tim: do tổn thương đường dẫn truyền nhĩ thất. Trên lâm sàng hay gặp nhịp xoang nhanh hoặc ngoại tâm thu. Block nhĩ thất hiếm gặp hơn. Các biểu hiện bất thường trên điện tim thường mất nhanh sau điều trị bệnh chính

2. Giai đoạn bán cấp: ( cuối tuần thứ 2 - 4 của bệnh )
- Phình, giãn động mạch vành: phát hiện qua siêu âm. Bệnh nhân thường không có biểu hiện lâm sàng gì.
- Nhồi máu cơ tim do hình thành huyết khối , vỡ phình ĐMV là nguyên nhân gây tử vong ở trẻ Kawasaki

==> Như vậy: Kawasaki là bệnh gây tổn thương nhiều cơ quan tổ chức và được chia thành 3 giai đoạn: giai đoạn cấp, bán cấp và giai đoạn muộn.

Giai đoạn cấp kéo dài khoảng 1-2 tuần, đặc trưng bởi sốt và các biểu hiện viêm cấp.

Giai đoạn bán cấp bắt đầu từ 2-4 tuần sau khi bệnh khởi phát, ở gđ này bệnh nhân thường có dấu hiệu bong da đầu chi và tổn thương ĐMV.

Giai đoạn muộn, không còn triệu chứng lâm sàng, bệnh gây tổn thương nhiều cơ quan như tim mạch, hô hấp, tiêu hóa, thần kinh, tiết niệu.