Or (or hilar
cholangiocarcinoma) : Ung thư đường mật rốn gan đầu tiên được mô tả bởi Altemeir trong
năm 1957. Sau đó, một loạt 13 bệnh nhân với chẩn đoán này đã được báo cáo
bởi Klatskin trong năm 1965. Kể từ thời gian đó, Ung thư
đường mật rốn gan được gọi là U Klatskin.
Định nghĩa, sinh bệnh học và dịch tễ học
Ung thư đường mật mật có thể xảy ra bất cứ nơi nào dọc
theo đường mật từ bóng Vater đến tận các ống gan riêng.
Ung thư đường mật là bệnh lý ác tính hiếm gặp, chiếm khoảng 2% tổng số các trường
hợp ung thư. Tuy nhiên, ung thư đường mật là bệnh lý ác tính phổ biến thứ
nhì của gan mật, chỉ đứng sau ung thư tế bào gan. Khoảng 15.000 trường
hợp mới của gan và ung thư biểu mô đường mật được chẩn đoán hàng năm tại Hoa Kỳ,
với khoảng 10% các trường hợp này là các khối u Klatskin.
90% ung thư đường mật nguyên phát là ung thư đường mật
ngoài gan, trong đó 60-80% là ung thư ngã ba ống gan (khối u Klatskin), 25% là
ung thư đoạn cuối ống mật chủ (bao gồm ung thư bóng Vater).
Nam giới và nữ giới có nguy cơ bị ung thư đường mật
ngang nhau. Độ tuổi càng cao, nguy cơ bị ung thư đường mật càng lớn.
90% ung thư đường mật là ung thư ống tuyến (ductal
adenocarcinoma).
Nguyên nhân của ung thư đường mật không được xác định
rõ ràng.
Những điều kiện khác nhau như viêm đường mật (cholangitis),
sỏi, tắc nghẽn đường mật có liên quan đến tần xuất gia tăng carcinoma đường mật.
Ví dụ, những bệnh nhân với viêm xơ chai đường mật nguyên phát (PSC: primary
sclerosing cholangitis) có khả năng từ 6 đến 30% phát triển thành carcinoma đường
mật trong suốt cuộc đời của họ, và khỏang 10% đến 30% của tất cả các bệnh nhân
cần phải ghép gan do PSC có carcinoma đường mật bị che lấp tại thời
điểm ghép. Hơn nữa, 2% đến 25% bệnh nhân nang ống mật chủ và 5% bệnh nhân sỏi
gan phát triển ung thư đường mật. Vì thế, tắc mật nên được điều trị khi xảy ra,
thí dụ như phẫu thuật cắt bỏ ngay cả khi nang ống mật chủ không triệu chứng .
Ghi nhận một số yếu tố gây ung thư đường mật:
-Nhiễm sán lá gan
-Bệnh túi mật
-Viêm xơ đường ruột
-Viêm loét đại tràng
-Viêm gan C kèm nhiễm ký sinh trùng
Ghi nhận một số yếu tố gây ung thư đường mật:
-Nhiễm sán lá gan
-Bệnh túi mật
-Viêm xơ đường ruột
-Viêm loét đại tràng
-Viêm gan C kèm nhiễm ký sinh trùng
Phân Loại
Phân loại ung thư ngã ba ống gan theo Bismuth (hình 1):
o Týp I: khối u giới hạn ở ống
gan chung
o Týp II: khối u xân lấn vào
ngã ba ống gan
o Týp IIIa và IIIb: khối u xân
lấn vào ống gan phải hay ống gan trái đoạn trong gan
o Týp IV: khối u xân lấn vào ống
gan phải và ống gan trái đoạn trong gan
Chẩn đoán lâm sàng
Vàng da do tắc mật xảy ra trong 100% các trường hợp (nếu
tính luôn ung thư đường mật trong gan, tỉ lệ này là hơn 90%). Đặc điểm của vàng
da trong ung thư đường mật là: vàng da tắc mật hoàn toàn (da vàng sậm, ngứa,
phân trắng như “cứt cò”), không đau, không kèm sốt.
Các triệu chứng khác bao gồm: đau âm ỉ vùng hạ sườn phải,
chán ăn, sụt cân…
Khi thăm khám lâm sàng, ngoài vàng da, gan to là dấu hiệu
thường gặp nhất. Gan thường to mềm với bờ tù. Gan to, mật độ chắc, bờ sắc là biểu
hiện của xơ gan do tắc mật, gặp trong ung thư khu trú ở một ống gan.
BN bị ung thư đoạn cuối ống mật chủ sẽ có túi mật căng to (dấu
hiệu Courvoisier).
BN bị ung thư đoạn vùng quanh bóng Vater có thể có các biểu
hiện sau:
o Thiếu máu (do chảy máu rỉ rã
vào lòng tá tràng)
o Viêm tuỵ, tiêu phân mỡ (do tắc
nghẽn ống tuỵ)
Sốt là triệu chứng hiếm khi xảy ra trong ung thư đường mật
ngoài gan. Sốt, nếu có, thường xuất hiện sau các can thiệp đường mật chẩn đoán
(PTC, ERCP).
Chẩn đoán CLS
Việc đánh giá bằng X quang cây đường mật đã có những cải
thiện vượt bậc vào cuối thập niên qua.
Bước đầu tiên là siêu âm bụng. Sự giãn của ống mật là hình ảnh
sớm và vị trí chít hẹp mật có thể được xác định. Tại cùng thời điểm này, tình
trạng không bị tắc nghẽn của động mạch gan chính và tĩnh mạch cửa và các nhánh
của chúng có thể được đánh giá bằng siêu âm Doppler.
Sau đó, CT xoắn ốc nhiều phase nên được thực hiện để đánh
giá sâu hơn phạm vi thâm nhiễm của khối u và sự di căn xa nếu có.
Nếu khối u có vị trí ở chỗ phân nhánh hay bên trên và liên
quan đến việc tăng bilirubin thì X quang đường mật qua gan dưới da (PTC:
percutaneous transhepatic cholangiography) để tìm kiếm đường dẫn mật của cả hai
nhánh đường mật nên được thực hiện để nhìn thấy giới hạn trên của chỗ hẹp, những
thông tin chính xác để có đánh giá tin cậy, và để giải quyết việc tắc mật.
Nếu carcinoma đường mật ở vị trí giữa hoặc dưới của ống mật
thì nội soi đường mật ngược dòng (ERCP: endoscopic retrograde cholangiography)
là thích hợp. Mẫu khối u có thể được lấy bằng nội soi chải rửa hay sinh thiết bằng
kim qua hướng dẫn của CT hay siêu âm.
Chụp X quang mạch thì thường không nên thực hiện và nên hạn
chế với những trường hợp mà sự liên quan mạch máu vẫn còn chưa rõ ràng ở những
kiểm tra ít xâm lấn khác .
Chụp đường mật bằng cộng hưởng từ (MRC: magnetic resonance
cholangiography) là một kỹ thuật mới, có khả năng nhìn thấy đường mật mà không
xâm lấn. Trong khi vai trò của MRC được so sánh với PTC hay ERCP còn được đánh
gía thì nó vẫn có những ưu điểm có ý nghĩa ở những trẻ em hay khi những phương
thức chẩn đóan khác không thể thực hiện được.
Với những phát triển sau này, kỹ thuật này sẽ có khả năng
nhanh chóng trở thành một kiểm tra chẩn đóan thường quy.
Quét PET (positron- emission tomography) được đề nghị như một
phương thức chẩn đóan cho việc phát hiện carcinoma đường mật, đặc biệt cho việc
kiểm tra những viêm đường mật xơ cứng bì nguyên phát . Trong nhóm của chúng
tôi, chúng tôi thấymột sự nhạy cảm cao của quét PETđối với carcinoma đường mật
trong gan là trên 90% . Những kết quả của scan PET đối với những khối u đường mật
ngòai gan thì với sự nhạy cảm thấp chỉ 60%. Hiện nay, chúng tôi không thực hiện
quét PET nhằm để đánh giá ung thư đường mật ngòai gan.
Cuối cùng, siêu âm trong phẫu thuật được thực hiện thường
quy tại lúc phẫu thụât để xác định phạm vi của sự phát triển khối u trong gan.
hình ảnh siêu âm cho thấy 1 khối u đường mật ở rốn gan (U
Klatskin)
Hình ảnh CT cho thấy U Klatskin
MRCP U Klatskin
ERCP cho hình ảnh U Klastkin
MRCP cho thấy khối U Klatskin- với sự giãn rộng đường mật
trong gan- bên cạnh sự chít hẹp do khối u tại hợp lưu ống gan riêng p và t
Chẩn đoán mô học trước phẫu thuật một khối u Klatskin có thể
là vô cùng khó khăn để có được. Mặc dù sinh thiết qua da và brushings cho
tế bào học có giá trị nếu tích cực cho bệnh ác tính, chúng thường được kết hợp
với độ nhạy tương đối thấp (<50%).Nói chung, một chẩn đoán mô không phải là
cần thiết trước khi tiến hành can thiệp phẫu thuật. Tuy nhiên, chẩn đoán
mô là quan trọng để phân biệt một hẹp do xơ viêm đường mật với ung thư đường mật.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6906/
http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview#showall
http://www.mghradrounds.org/index.php?src=gendocs&link=june_2004
https://sites.google.com/site/ngoaikhoalamsangbaigiang3/home24
http://ungthubachmai.com.vn/kin-thc-y-khoa/item/349-ung-th%C6%B0-%C4%91%C6%B0%E1%BB%9Dng-m%E1%BA%ADt-carcinoma-%C4%91%C6%B0%E1%BB%9Dng-m%E1%BA%ADt
