2018-03-16

hội chứng liệt hai chân


HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHÂN
Nguyễn Anh Tuấn

Đại cương giải phẫu








Giải phẫu tủy sống













Khái niệm hội chứng liệt 2 chân
Liệt hai chân là hội chứng thường gặp ở  lâm sàng thần kinh, biểu hiện chủ yếu là giảm hoặc mất vận động tự chủ hai chân do tổn thương thần kinh trung ương (bó tháp ở tủy sống) hay tổn thương thần kinh ngoại vi (sừng trước tuỷ, rễ và dây thần kinh). Một số ít trường hợp liệt hai chân do tổn thương trực tiếp vùng vận động vỏ não (tiểu thùy cạnh trung tâm).

Chẩn đoán liệt 2 chân

So sánh liệt mềm trung ương và ngoại biên
Trung ương
Ngoại biên
- Babinski
- Rối loạn cơ tròn
- Loét
- RLCG: Ranh giới
- EMG: Ít biến đổi
- Diễn biến: có thể chuyển sang liệt cứng
- Babinski (-)
- RLCT (-)
- Teo cơ
- RLCG: Rễ, dây
- EMG: thoái hóa TK
- Diễn biến: Không chuyển sang liệt cứng

So sánh viêm và ép tủy
Viêm tủy
Ép tủy
- Nhanh
- HCNT
- Mềm => Cứng
- Dấu hiệu 3 co (-).
- RLCG dưới nơi tổn thương.
- DNT: p/ư viêm
- Từ từ
- HCNT (-)
- Liệt cứng
- Dấu hiệu 3 co (+)
- RLCG kiểu rễ, tăng đau.
- DNT: Phân ly Đ/TB

Nguyên nhân liệt 2 chân
* Hội chứng Guillain – Barré




Bệnh cấp tính gây tổn thương mất myelin khu trú thành ổ ở rễ và dây thần kinh (kể cả dây thần kinh sọ não) với đặc trưng là rối loạn cảm giác – vận động đối xứng nhau hai bên và có thể tự khỏi. Tỷ lệ người mới mắc từ 1 tới 2/100k, gặp ở cả hai giới  nhưng tăng nhẹ ở nữ sau tuổi 40.

Lâm sàng
Khởi phát
Toàn phát
Hồi phục



Các thể lâm sàng
1. Bệnh viêm đa dây thần kinh cấp tính do mất myelin: là loại hay gặp nhất. Do liên quan đến kháng thể kháng lại vỏ tế bào Schwann.
2. Hội chứng Miller Fisher: Liệt lan lên, hay bị cơ ở mắt, liệt vận nhãn, thất điều.
3. Bệnh lý đa dây thần kinh cấp tính do tổn thương sợi trục vận động(Chinese Paralytic syndrome): Do kháng thể kháng lại các quãng Ranvier, hay gặp ở người Trung Quốc và Mexico, có thể bị theo mùa, tự hồi phục.
4. Bệnh lý đa dây thần kinh cấp tính do tổn thương sợi trục vận động và cảm giác: Tương tự như thể vận động nhưng mức độ nặng hơn, tổn thương cả cảm giác, phục hồi không hoàn toàn.
5. Bệnh lý đa dây thần kinh do tổn thương sợi giao cảm: có thể kèm theo bệnh não, tỷ lệ tử vong cao. Rối loạn nhịp tim, khô miệng, khô tuyến lệ, ngứa ở da, buồn nôn.... Khởi phát với các dấu hiệu không đặc hiệu như đau bụng, nôn, đi ngoài...
6. Bickerstaff’s brainstem encephalitis: Liệt vận nhãn, thất điều, rối loạn ý thức, khám lâm sàng có thể thấy hiện tượng tăng phản xạ gân xương hoặc dấu hiệu Babinski. Chụp MRI có thể thấy các tổn thương ở vùng thân não (cuống, cầu, hành não). Mặc dù tổn thương nhiều chỗ nhưng tiên lượng khá tốt.

Chẩn đoán phân biệt
- Các bệnh mất myelin khác
- Bạch hầu
- Lyme
- Porphyrine
- Bại liệt
- Ngộ độc
- Nhược cơ
- Nhiễm trùng TK
- Spinal astrocytoma

Điều trị
- Bảo đảm chức năng sống còn
- Imunoglobulin
- Lọc huyết tương
- Corticoid tác dụng chưa rõ ràng.
- Sau khi hết giai đoạn cấp chủ yếu phục hồi chức năng.

Tiên lượng
- Sau 4 tuần các triệu chứng bắt đầu giảm, 80% có thể phục hồi hoàn toàn sau vài tháng hoặc 1 năm.
- 5-10% di chứng về vận động cảm giác, PXGX giảm...
- Các yếu tố tiên lượng nặng:
+ Tuổi trên 40
+ Đi ngoài kéo dài
+ Thở máy
+ Kháng thể kháng ganglioside GM1 cao
+ Cơ lực chi trên giảm nhiều.

Xơ cứng cột bên teo cơ (bệnh Charcot, ALS)
Khái niệm
- Tên tiếng anh “amyotrophic lateral sclerosis” viết tắt là ALS.
- Xơ cứng cột bên teo cơ, còn có tên là bệnh Charcot, được mô tả đầu tiên năm 1869. Bệnh do thoái hóa các tế bào thần kinh vận động của tủy sống, thân não và vỏ não, thường biểu hiện trên lâm sàng bằng các triệu chứng như co cứng cơ, teo cơ, khó khăn trong phát âm, nuốt và thở.
Lịch sử nghiên cứu ALS




TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC
Sinh bệnh học:
Nguyên nhân:
- chế độ ăn
- hút thuốc
- uống rượu
- di truyền
- chấn thương đầu

Sinh lý bệnh:


Đặc điểm dịch tễ học
- Tỷ lệ người mắc bệnh mới trên thế giới 1.89/100,000 người.
- Tỷ lệ hiện mắc 2.7 đến 7.4/100,000 người.
- Tỷ lện nam giới cao hơn nữ giới 1.5:1
- Tỷ lệ chết 1,54 đến 2,55/100.000 người/năm
- Độ tuổi khởi phát khoảng 55-65 tuổi.

TRIỆU CHỨNG
Giai đoạn khởi phát
- Vị trí khởi phát: Ở chi 75%, ở hành não25%.
- Khởi phát ở chân: Khó khăn trong đi lại, chạy, hay bị vấp ngã. Yếu và teo cơ.
- Khởi phát ở tay: Khó khăn trong các động tác đòi hỏi sự khéo léo. Yếu và teo cơ.
- Khởi phát ở hành não: Nói lắp, nói giọng mũi hoặc khó khăn trong việc nuốt, chuyển động lưỡi.
Giai đoạn tiến triển
- Triệu chứng chung: Mất dần khả năng đi lại, sử dụng bàn tay, khả năng nói và nuốt thức ăn.
- Khởi phát ở chi: Lan từ chi khởi phát đến chi đối diện trước khi lan đến các bộ phận khác.
- Khởi phát ở hành não: Lan xuống tay trước khi xuống chân.
- Tốc độ tiến triển bệnh:
   + Tiến triển chậm ở các bệnh nhân ít hơn 40 tuổi hoặc béo phì mức độ nhẹ.
   + Tiến triển nhanh ở các bệnh nhân lớn tuổi hoặc khởi phát ở hành não.
Giai đoạn cuối
Xuất hiện đầy đủ các triệu chứng bệnh lý:
- Yếu và teo cơ: Thể hiện rõ nét ở bàn tay, cẳng tay, cẳng chân, đùi. Một số trường hợp teo cả cơ cổ và mặt.
- Rung giật bó sợi cơ: Rung giật tự phát các bó sợi cơ mà không kiềm chế được, xuất hiện nhiều nhất ở cánh tay, bả vai, đùi và đặc biệt ở lưỡi.
- Hội chứng tháp: Tăng phản xạ gân xương và bệnh lý bó tháp rõ rệt ngay ở khu vực teo cơ như: Babinski ở chi dưới, Hoffmann và Rossolimo ở chi trên, các phản xạ tự động ở miệng.
- Hội chứng hành tủy và giả hành tủy: Nói ngọng, nuốt nghẹn, sặc, màn hầu sa thấp, lưỡi teo, miệng không ngậm kín được, khó thở do yếu các cơ hô hấp.
- Những triệu chứng bệnh lý khác: Cơ vận nhãn ngoài vẫn bảo tồn chức năng cho đến giai đoạn cuối của bệnh

CẬN LÂM SÀNG
Dịch não tủy
- Hầu hết trường hợp xét nghiệm dịch não tủy thấy bình thường.
- Một số ít trường hợp thấy tăng nhẹ protein
Điện cơ
- Tốc độ dẫn truyền cảm giác (SCV) bình thường
- Tốc độ dẫn truyền vận động (MCV) nói chung là bình thường, một số trường hợp giảm.
- Tần số sóng F giảm.
- Độ kết tập giảm nhiều hoặc có hình ảnh tăng tốc.
- Điện thế đơn vị vận động (MUAP) tăng thời khoảng và biên độ.
- Điện thế co giật sợi cơ.
Sinh thiết cơ
- Có hình ảnh teo các sợi cơ.
- Trong một bó cơ các sợi cơ đều bị thoái hóa.
- Có bó cơ không bị thoái hóa xen giữa các bó cơ bị thoái hoá.
- Không có rối loạn đáng kể về cấu trúc của sợi cơ.
- Không xen lẫn các tổ chức xơ và mỡ vào các cơ.
Chẩn đoán hình ảnh
- Không phát hiện tổn thương.
- Có thể tăng tín hiệu trên T2 ở não và tủy sống và có thể có teo thùy trán não.
- Không có bằng chứng về các bệnh khác gây ra triệu chứng.

CHẨN ĐOÁN BỆNH
- Các triệu chứng của XCCBTC tương tự như nhiều loại bệnh khác.
- Hiện nay chưa có phương pháp chẩn đoán chắc chắn.
- Tiêu chuẩn chẩn đoán EEC được WHO công nhận là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán XCCBTC.
Điều kiện áp dụng EEC
- Khu vực đánh giá: Hành não, cổ, ngực, thắt lưng cùng.
- Các dấu hiệu cần có:
   + Triệu chứng của thoái hóa tế bào thần kinh bên dưới.
   + Triệu chứng của thoái hóa tế bào thần kinh bên trên.
   + Sự tiến triển các triệu chứng từ khu vực khởi phát sang các khu vực khác
- Các dấu hiệu không được xuất hiện: Không có bằng chứng về các bệnh khác gây ra triệu chứng.
Các mức độ chẩn đoán
- Chắc chắn mắc XCCBTC.
- Khả năng cao mắc XCCBTC.
- Có khả năng mắc XCCBTC.
- Có thể mắc XCCBTC.

ĐIỀU TRỊ
- Thuốc Riluzola:
   + Là thuốc duy nhất hiện tại có thể giúp cải thiện sự sống.
   + Không cải thiện các tổn thương đã có ở tế bào vận động.
   + Có kéo dài tồn tại thêm một số tháng
- Dinh dưỡng:
   + Chia nhỏ bữa ăn trong ngày cho đủ kalo, chất xơ, chất lỏng.
   + Tránh các thức ăn gây khó khăn trong việc nuốt.
   + Đặt sonde dạ dày
- Vật lý trị liệu: Phục hồi chức năng bằng các bài tập nhịp điệu nhẹ nhàng, đi bộ, đi xe đạp làm cơ bắp khỏe mạnh.
- Chăm sóc giảm nhẹ: Bệnh nhân được chăm sóc đa phương diện bởi một nhóm nhân viên ý tế đa ngành.
- Hỗ trợ thở: Áp dụng cho các bệnh nhân giai đoạn muộn, xuất hiện triệu chứng suy hô hấp. Các phương pháp hỗ trợ thở bao gồm thông khí không thâm nhập, thông khí thâm nhập, tùy vào tình trạng bệnh nhân mà áp dụng các phương pháp hỗ trợ khác nhau.