1. Biết được căn nguyên và sinh bệnh học chính của bệnh thấp tim
2. Mô tả được hạt Aschoff, các tổn thương đại thể và vi thể trong bệnh thấp tim
3. Giải thích được một số triệu chứng lâm sàng dựa trên các tổn thương GPB tương ứng
Thấp tim cấp là một bệnh viêm cấp tính, thường hay tái phát, gây tổn thương chủ yếu ở mô liên kết ở nhiều nơi trong cơ thể quan trọng nhất là tim và khớp.
Bệnh thường xảy ra sau khi bị viêm họng do liên cầu tan máu β nhóm A, có lẽ do phản ứng tự miễn đối với các kháng nguyên của chính cơ thể.
Thấp tim cấp thường gặp ở trẻ em 5 - 15 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh nam/ nữ = 1: 1, hay gặp ở thành thị, người nghèo, suy dinh dưỡng, vào mùa lạnh ẩm và dịch viêm họng do liên cầu.
Thấp tim cấp là một biến chứng của nhiễm trùng do liên cầu tan máu β nhóm A (khoảng 60 típ liên cầu khác nhau gây viêm họng). Tỷ lệ mắc bệnh so với người bị nhiễm là 3%.
Ðợt thấp tim cấp đầu tiên thường xảy ra sau 1-4 tuần bị viêm họng do liên cầu (thời gian để cơ thể tạo các kháng thể đặc hiệu như kháng thể kháng tim, kháng thể kháng tế bào não, kháng thể kháng glycoprotein, Antistreptolysin O ...). Sau đó, các đợt thấp có thể bị tái diễn nếu bệnh nhân lại bị nhiễm liên cầu.
Hiện nay vẫn chưa rõ. Ða số tác giả cho rằng thấp tim là hậu quả của đáp ứng miễn dịch do một số kháng thể kháng các kháng nguyên liên cầu phản ứng chéo với các kháng nguyên tim vì các kháng nguyên tim có cấu trúc tương tự kháng nguyên liên cầu.
Những tổn thương của thấp tim và thấp khớp là vô khuẩn và không phải là kết quả của một xâm nhập vi khuẩn trực tiếp.
Như vậy thấp tim là một bệnh tự miễn.
III. GIẢI PHẪU BỆNH
Thấp tim cấp gây tổn thương viêm chủ yếu ở các mô liên kết, rải rác nhiều nơi như khớp, tim, da, thanh mạc.
Là những ổ viêm khu trú rải rác trong mô liên kết gần các huyết quản, có thể gặp ở tim (hình ảnh điển hình), bao hoạt dịch, bao khớp, gân và màng cân.
Trong giai đoạn đặc trưng, hạt Aschoff gồm: trung tâm là vùng hoại tử dạng tơ huyết, xung quanh là các lympho bào, đại thực bào, tương bào ... Một số mô bào biến thành các tế bào có kích thước lớn, bào tương rộng, hơi kiềm tính gọi là tế bào Anitschkow hoặc biến đổi thành các tế bào lớn có nhiều nhân gọi là tế bào Aschoff.
Dần dần hạt Aschoff bị xơ hóa (sau 6-12 tháng), có thể để lại di chứng sẹo xơ ở van tim và cột cơ.
Là biểu hiện nặng nhất của thấp tim, thường để lại tổn thương vĩnh viễn hoặc gây tử vong.
Khoảng 50-75% trẻ em và 35% người lớn bị viêm tim cấp trong một đợt thấp tim cấp. Thường là viêm cả 3 lớp của tim:
Dịch rỉ tơ huyết hoặc thanh dịch - tơ huyết (gây tiếng cọ màng tim và tràn dịch màng ngoài tim). Ðôi khi có các hạt Aschoff trong mô mỡ dưới thanh mạc và trong mô xơ.
Rải rác có các hạt Aschoff trong mô liên kết quanh các huyết quản. Các tế bào cơ tim kế cận có thể bị tổn thương (dãn sợi cơ tim, viêm xơ, thâm nhiễm tế bào) dẫn đến hậu quả rối loạn dẫn truyền, ngoại tâm thu, suy tim ...
Quan trọng nhất là viêm các van tim:
- Van 2 lá đơn thuần: 65-70%
- Van 2 lá và van động mạch chủ: 25%
- Van 2 lá, van động mạch chủ và van 3 lá: ít gặp
- Van động mạch phổi: hiếm gặp
Tổn thương nội tâm mạc là nguyên nhân quan trọng nhất của hẹp van 2 lá, hở van 2 lá, hẹp hở van 2 lá, hẹp hở van động mạch chủ.
+ Ðại thể
Các van tim đỏ, sưng dày, dọc theo bờ có một dãy các khối sùi nhỏ 1-2 mi-li-mét, dễ mủn nát. Có thể thấy các khối sùi dọc theo các dây gân.
+ Vi thể
Các khối sùi gồm tơ huyết đọng lại ở nơi nội tâm mạc bị trầy sướt. Trong các lá van và dọc theo các dây gân có những ổ hoại tử dạng tơ huyết.
Tổn thương của viêm nội tâm mạc cấp nói trên dần dần tổ chức hóa và xo hóa. Các van tim (thường là van 2 lá và van động mạch chủ) bị xơ hóa, dày lên, co rút, can xi hóa. Các mép van dính với nhau nhiều hay ít làm van bị biến dạng. Ngoài ra các dây gân ngắn lại, dày dính.
Viêm khớp cấp ở 90% người lớn, ít gặp ở trẻ em. Thường viêm ở các khớp lớn: gối, khuỷu, cổ tay, cổ chân, vai. Tuy nhiên có thể viêm các khớp bàn tay, bàn chân, cột sống.
Bao hoạt dịch dày, đỏ, lấm tấm hạt và thường bị loét.
Trong bao hoạt dịch có thể thấy: chất căn bản nhiều hơn, những ổ hoại tử dạng tơ huyết và những tổn thương giống hạt Aschoff. Mô liên kết quanh khớp có thể có các tổn thương tương tự. Những tổn thương này thường xuyên giảm và không để lại di chứng.
10% - 60% bệnh nhân thấp tim cấp có các tổn thương ở da gồm các cục dưới da và ban đỏ viền.
Có đường kính vài mi-li-mét đến vài cen-ti-mét, là những hạt Aschoff khổng lồ với những vùng hoại tử dạng tơ huyết rộng lớn. Thường gặp ở mặt duỗi các khớp lớn: khuỷu, cổ tay, cổ chân, gối.
Tổn thương dát sẩn, hình bản đồ, bành trướng ly tâm có bờ đỏ và trung tâm nhạt. Hay gặp ở thân, gốc chi, đôi khi ở mặt.
IV. TIÊN LƯỢNG
Phụ thuộc vào tổn thương tim. Nếu không viêm tim trong đợt cấp đầu tiên hoặc viêm nhưng tim không to, được chẩn đoán và điều trị tốt, sớm, dự phòng đầy đủ thì tiên lượng tốt, 90% khỏi bệnh.
Bệnh dễ tái phát nếu tái nhiễm liên cầu vì viêm họng do liên cầu. Do vậy cần điều trị kháng sinh lâu dài để đề phòng nhiễm liên cầu (tiêm bắp benzathin penicillin 1,2 triệu đơn vị mỗi 4 tuần cho đến năm 21 tuổi, nếu bị lúc 20 tuổi thì dự phòng 5 năm, nếu có viêm tim hay bệnh tim do thấp thì dự phòng suốt đời).
Về tiên lượng, theo Fridberg và Jones:
- 10 - 20 % bệnh nhân sau đợt thấp tim đầu tiên trở thành những trẻ em tàn phế rồi sẽ tử vong 2 -6 năm sau đó.
- Số còn lại sống đến tuổi người lớn, trong đó:
65% có thể sinh hoạt phần nào giống người bình thường.
25% tuy sống nhưng mất khả năng lao động, là gánh nặng cho gia đình và xã hội
