🧠 EPENDYMOMA GRADE II: CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

 

🧠 EPENDYMOMA GRADE II: CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

BS Kiệm | Chuyên khoa: Ung thư 

---

📌 1. Đại cương

• Định nghĩa: Ependymoma là khối u xuất phát từ tế bào ependymal – tế bào lót hệ thống não thất và ống tuỷ sống.

• Phân loại theo WHO 2021:

  • Grade I: Myxopapillary ependymoma, subependymoma

  • Grade II: Ependymoma cổ điển (chủ đề chính)

  • Grade III: Anaplastic ependymoma

  • Phân nhóm theo vị trí: supratentorial, posterior fossa, spinal.

• Dịch tễ:

  • Gặp ở cả trẻ em và người lớn.

  • U ependymoma chiếm khoảng 6–12% u thần kinh trung ương ở trẻ em.

  • Vị trí thường gặp:

    • Trẻ em: hố sau (posterior fossa)

    • Người lớn: tuỷ sống

---

🧬 2. Giải phẫu bệnh và phân nhóm phân tử

• Đặc điểm mô học (grade II):

  • Các tế bào đều, nhân tròn, ít phân bào.

  • Đặc trưng: perivascular pseudorosettes, true ependymal rosettes

• Phân nhóm phân tử (WHO 2021):

  • Supratentorial ependymoma, ZFTA fusion-positive

  • Supratentorial ependymoma, YAP1 fusion-positive

  • Posterior fossa ependymoma, Group A (PFA) – thường ở trẻ nhỏ

  • Posterior fossa ependymoma, Group B (PFB) – thường ở người lớn

  • Spinal ependymoma, NF2-altered

---

⚕️ 3. Chẩn đoán

• Triệu chứng lâm sàng: tùy vị trí khối u

  • Hố sau: đau đầu, nôn ói, dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, thất điều

  • Tuỷ sống: đau cột sống, yếu liệt, rối loạn cảm giác, bí tiểu

• Chẩn đoán hình ảnh:

  • MRI: tiêu chuẩn vàng

    • U thường tăng tín hiệu trên T2, ngấm thuốc mạnh, hay có nang – hoại tử – xuất huyết.

    • Cần chụp MRI toàn bộ trục thần kinh (não và tuỷ sống) để loại trừ di căn dịch não tuỷ.

• Dịch não tuỷ: chọc dò sau mổ (tránh nguy cơ tụt kẹt), kiểm tra tế bào ác tính.

• Giải phẫu bệnh + Miễn dịch: GFAP+, EMA+, Ki67 thấp

---

🔬 4. Điều trị

4.1. Phẫu thuật

• Mục tiêu: cắt bỏ toàn bộ khối u (gross total resection - GTR)

• Nếu không GTR được: cần STR + xạ trị hỗ trợ

4.2. Xạ trị

• Chỉ định:

  • Sau STR

  • Sau GTR ở trẻ >3 tuổi hoặc u có nguy cơ cao

• Phác đồ:

  • Xạ trị ngoài vùng giường u, liều thường dùng 54–59.4 Gy

  • Không chỉ định xạ trị toàn não – toàn tuỷ nếu không có di căn

4.3. Hoá trị

• Không hiệu quả rõ ràng ở ependymoma grade II

• Chỉ định chủ yếu ở:

  • Trẻ <3 tuổi (trì hoãn xạ trị)

  • U tái phát

• Phác đồ thường dùng: vincristine, cisplatin, cyclophosphamide, etoposide...

---

🧭 5. Theo dõi sau điều trị

• MRI sọ não sau mổ: trong vòng 48–72 giờ để đánh giá mức độ cắt u

• MRI định kỳ:

  • Mỗi 3–6 tháng trong 2 năm đầu

  • Sau đó mỗi 6–12 tháng đến 5 năm

• Tái phát: thường tại chỗ, có thể di căn theo trục thần kinh

---

📈 6. Tiên lượng

• Tốt hơn nếu:

  • GTR hoàn toàn

  • Phân nhóm PFB hoặc spinal

• Kém hơn nếu:

  • U PFA (trẻ em), không cắt được hết, tái phát nhanh

• Tỷ lệ sống:

  • Sống 5 năm: 50–80%

  • Tái phát >50% trong vòng 5 năm nếu không xạ trị sau STR

---

📚 7. Tài liệu tham khảo

• WHO Classification of Tumors of the CNS (2021)

• NCCN Guidelines – CNS Tumors

• EANO Guidelines for Ependymoma

• Pediatric Oncology – Principles & Practice, 8th Ed.