hội chứng liệt nửa người

HỘI CHỨNG LIỆT NỬA NGƯỜI

Ts.Bs. Nguyễn Thanh Bình

4 bước cơ bản:

- Triệu chứng: tập hợp

- Hội chứng: thường gặp, dễ chẩn đoán

- Định khu: lập luận

- Nguyên nhân: lập luận

Mục tiêu học tập: Liệt nửa người

• Chẩn đoán định khu

• Chẩn đoán nguyên nhân

ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa: Liệt nửa người là hiện tượng giảm hoặc mất vận động chủ động của một nửa bên cơ thể gồm: chân tay cùng bên và có thể kèm theo liệt nửa mặt cùng bên do một tổn thương trung ương xâm phạm vào bó tháp.

2. Giải phẫu đường đi của bó tháp:

- Bó gối: dây sọ, dây VII

Chẩn đoán xác định liệt nửa người

1. Thể điển hình

1.1. Liệt mềm

- Liệt mềm: xuất hiện tạm thời, ngay sau khi tổn thương.

- Có thể liệt hoàn toàn hoặc không hoàn toàn. Các cơ càng có chức năng vận động chủ động nhiều thì càng thể hiện rõ (vd các cơ phụ trách động tác tinh vi của các ngón tay).

- TLC giảm.

- Mất hoặc giảm PXGX bên liệt. Có thể có dấu hiệu Babinsk (phản xạ da gan bàn chân)

1.2.Liệt cứng

- là giai đoạn tiếp theo sau của liệt mềm.

- liệt vận động nửa người và kèm theo các dấu hiệu:

- Tăng PXGX: đáp ứng mạnh, lan tỏa, đa động, rung giật bàn chân hoặc xương bánh chè.

- Co cứng tháp: co cứng cơ có tính chất đàn hồi ở bên liệt, ưu thế ở một số nhóm cơ tạo nên tư thế gấp ở chi trên và duỗi ở chi dưới.

- Dấu hiệu Babinski hoặc các dấu hiệu tương đương.

(!) liệt cứng => tổn thương trung ương

 2. Liệt nửa người kín đáo

- Quan sát dáng đi: Giảm các động tác tự động của tay bên liệt khi đi, chân hơi duỗi do tăng trương lực nhóm cơ tứ đầu đùi và cơ gấp các ngón (chân đi kiểu phát cỏ).

- Thăm khám kỹ: thiếu sót về vận động ở ngọn chi.

- TH triệu chứng rất kín đáo cần tiến hành một số nghiệm pháp nhằm làm rõ các thiếu sót vận động:

+ Nghiệm pháp Barré

+ Nghiệm pháp Mingazini

+ Nghiệm pháp gấp phối hợp đùi – mình của Babinski

- Mất đối xứng của PXGX hai bên; giảm hoặc mất PX da bụng và da bìu bên liệt.

- Dấu hiệu Hoffmann, Babinski và các dấu hiệu tương đương ở bên liệt.

- Phát hiện liệt mặt kiểu trung ương ở nửa người bên liệt.

3. Liệt nửa người ở bệnh nhân hôn mê

- ở bệnh nhân hôn mê có ý nghĩa rất quan trọng, cho phép khẳng định có một tổn thương tại não gây hôn mê: khó, đòi hỏi phải khám xét cẩn thận và cần đánh giá một cách thận trọng.

- Phát hiện giảm vận động của một bên cơ thể (quan sát các vận động tự phát hoặc các đáp ứng vận động của bệnh nhân sau khi kích thích đau).

- Phát hiện giảm TLC ở bên liệt với biểu hiện bàn chân bên liệt đổ ra ngoài, đưa tay bệnh nhân lên cao rồi buông thả tay bên liệt sẽ rơi xuống một cách nặng nề (dấu hiệu Raimistes).

- Mất đối xứng PXGX hai bên; mất phản da bụng và da bìu bên liệt, có dấu hiệu Babinski hoặc các dấu hiệu tương đương ở bên liệt.

- Phát hiện dấu hiệu liệt mặt trung ương ở bên nghi liệt nửa người. Liệt mặt có thể quan sát thấy một cách tự nhiên: Nhân trung lệch về bên lành, rãnh mũi - má ở bên liệt mờ, má bên liệt phập phồng theo nhịp thở, miệng lệch kiểu ngậm tẩu. Các dấu hiệu lệch mặt thể hiện rõ khi làm nghiệm pháp Pièrre-Marie-Foix.

Chẩn đoán phân biệt

1. Các trường hợp liệt chức năng (rối loạn phân ly)

- xảy ra ở hoàn cảnh đặc biệt: sang chấn tâm lý. Các triệu chứng lâm sàng thay đổi theo tác động của bên ngoài và chịu tác dụng của ám thị.

- Không có sự phù hợp giữa các lần khám liên tiếp.

- Thiếu các dấu hiệu khách quan: PXGX bình thường, PX da bụng và da bìu bình thường, không có dấu hiệu Babinski hoặc các dấu hiệu tương đương.

- Tuy nhiên chỉ định chụp cắt lớp vi tính sọ não ? là cần thiết để khụng bỏ sót tổn thương thực thể phối hợp với một bệnh lý tâm thần.

2. Giảm động tác trong hội chứng ngoại tháp nửa người (hội chứng Parkinson)

Rất nhiều trường hợp hội chứng Parkinson bắt đầu từ một bên, nhất là những thể mà triệu chứng tăng trương lực là chủ yếu có thể nhầm với liệt nửa người.

Khám kỹ về lâm sàng sẽ phát hiện các dấu hiệu của tăng trương lực ngoại tháp biểu hiện co cứng kiểu ống chì, dấu hiệu bánh xe răng cưa. Triệu chứng co cứng tháp có đặc điểm khác hẳn: Co cứng các cơ gấp ở chi trên và các cơ duỗi ở chi dưới, co cứng có tính chất đàn hồi.

Tìm dấu hiệu run kiểu Parkinson: Run ở ngọn chi, đều khoảng 3 chu kỳ/ giây, biên độ nhỏ, run ở tư thế nghỉ. Có một số nghiệm pháp làm cho bệnh nhân tập trung chú ý một bên, bên không được chú ý sẽ xuất hiện run rõ hơn.

Cần hết sức chú ý những trường hợp liệt nửa người do một tổn th-ơng sâu (u não) có xâm phạm vào các nhân xám. Trong trường hợp này giai đoạn đầu thường có biểu hiện run kèm theo triệu chứng thiếu sót vận động nửa người.

3. Hiện tượng mất chú ý nửa thân:

Gặp trong hội chứng tổn thương thùy đỉnh của bán cầu không ưu thế.

Hiện tượng này thường phối hợp với các triệu chứng khác của tổn thương bán cầu không ưu thế như phủ nhận bên bị bệnh, mất nhận thức nửa thân.

Chẩn đoán định khu liệt nửa người

1. Liệt nửa người do tổn thương vỏ não:

Liệt nửa người bên đối diện không đồng đều, xâm phạm không cân xứng ba bộ phận (mặt, tay và chân). Tổn thương mặt ngoài của hồi trán lên sẽ gây liệt -u thế ở tay và mặt. Tổn thương mặt trong và phía trên của vùng vận động sẽ gây liệt ưu thế ở chân.

Thiếu sót vận động kèm theo các triệu chứng khác của tổn thương vỏ não: RLCG ở nửa người bên liệt, thất ngôn trong trường hợp có tổn thương bán cầu ưu thế, động kinh cục bộ VĐ, rối loạn tâm thần, mất nhận thức bệnh tật trong trường hợp tổn thương bán cầu không ưu thế, bán manh...

Tóm lại liệt nửa người do tổn thương vỏ não có 3 đặc điểm nổi bật: Liệt không đồng đều (mặt tay chân), không toàn bộ (gốc chi- ngọn chi) và không thuần túy.

2. Liệt nửa người do tổn thương bao trong

- liệt nửa người bên đối diện

- toàn bộ và đồng đều, thể hiện liệt cân đối ở 3 bộ phận (mặt, tay và chân). Bao trong là vị trí toàn bộ các sợi của bó tháp đi qua một diện rất hẹp, một tổn thương nhỏ ở vùng này đủ để gây nên một bệnh cảnh liệt rất nặng nề trên lâm sàng.

- Liệt vận động thuần túy. Một số TH có RLCG do tổn thương lan rộng vào đồi thị.

- Liệt nửa người do tổn thương bao trong có 3 đặc điểm: Liệt toàn bộ, liệt đồng đều và liệt thuần túy vận động.

3. Liệt nửa người do tổn thương thân não

- liệt nửa người bên đối diện

- kèm theo liệt mặt nếu tổn thương từ cầu não trở lên, nếu tổn thương dưới mức cầu não thì không kèm liệt mặt.

- Tương ứng với mỗi khu vực của thân não, liệt nửa người bên đối diện với tổn thương sẽ kèm theo liệt một số dây thần kinh sọ cùng bên với tổn thương (hội chứng giao bên). Các hội chứng giao bên này sẽ cho phép xác định vị trí tổn thương ở thân não.

Vị trí tổn thương	Hội chứng	Triệu chứng bên tổn thương	Triệu chứng bên đối diện
Cuống não	Weber	Liệt dây III	Liệt nửa người
Cầu não	Foville cầu não	Liệt liếc ngang	Liệt nửa người
Cầu não	Millard- Gubler	Liệt mặt ngoại biên	Liệt nửa người
Hành não	Babinski - Nageotte	Hội chứng tiểu não, Claude-Bernard-Horner, Liệt màn hầu, lưỡi.	Liệt nửa người không kèm liệt mặt, rối loạn cảm giác nửa người

4. Liệt nửa người do tổn thương tủy sống

- Tổn thương nửa tủy cổ cao (từ C1 - C4)

- Liệt nửa người cùng bên với tổn thương, không kèm theo liệt mặt.

- Có hội chứng Brown - Séquard: Hội chứng tháp, mất cảm giác sâu ở bên tổn thương, mất cảm giác nông ở bên đối diện và có thể kèm rối loạn cơ tròn.

Các nguyên nhân liệt nửa người

1. Chấn thương sọ não:

- Tụ máu ngoài màng cứng

- Tụ máu dưới màng cứng

- Đụng giập não

(!) đa phần bệnh nhân vào khoa thần kinh là dạng tụ máu mạn tính dưới màng cứng => cần hỏi tiền sử chấn thương. Đối tượng hay gặp là người già, người uống rượu, người có bệnh lý rối loạn đông máu.

2. TBMMN:

Định nghĩa của WHO: triệu chứng thần kinh khu trú (liệt) + đột ngột + không do chấn thương + thời gian: tử vong trong 24h hoặc kéo dài quá 24h (# cơn tai biến thoáng qua trong vòng 24h thì hết)

- Chảy máu não

- Nhồi máu não

- Co thắt mạch não sau CMDN

(!) hội chứng tăng áp lực nội sọ do tai biến thì diễn biến dần đỡ và ổn định # khối choán chỗ diễn biến từ từ tăng dần

3. khối choán chỗ:

- u não hay gặp nhất

- phình mạch khổng lồ (giả u)

…

4. Nhiễm trùng thần kinh

- áp xe não

- Viêm tắc tĩnh mạch não

- Viêm não => xu hướng lan tỏa, đa dạng, phong phú

5. Thoái hoá thần kinh và bệnh lý mất myelin:

- Bệnh xơ cứng cột bên teo cơ

- Xơ cứng rải rác

(!) bệnh diễn biến thành từng đợt

6. Các nguyên nhân ở tủy cổ: đầy đủ các nhóm nguyên nhân như ở não

Các nguyên nhân ít gặp khác

- Sau cơn Đk

- TBMMN thoáng qua

- Migraine

- …

====================

note:

- 3 quy luật chi phối của não:

   + trái - phải

   + trên - dưới: vùng cao nhất, ở rãnh liên bán cầu => chân

   + to - nhỏ: vận động tinh tế <= vùng chi phối rộng

- cuống não: nhân dây 3, 4

- cầu não: nhân dây 6, 7

- hành não: nhân dây 9, 10, 11, 12

- vùng Broca: vận ngôn

- vùng Wernicke: cảm ngôn

- chỉ tổn thương vỏ não mới gây động kinh. Thường là tổn thương 1 vị trí ở thùy trán => động kinh cục bộ, vận động.

- liệt ở bao trong thường là liệt thuần túy vận động, nhưng nếu tổn thương quá lớn lan sang đồi thị  gây rối loạn cảm giác, bệnh nhân đau nửa người bên liệt (khác với RL cảm giác vỏ não là tê bì) => hội chứng Déjerine-Roussy

- liệt nửa người hay kèm theo liệt dây 7

- tổn thương tại cầu não vào nhân dây 7 => có hội chứng giao bên (liệt dây 7 và liệt nửa người khác bên)

- tổn thương tại cầu não phía trên nhân dây 7 => không có hội chứng giao bên (liệt dây 7 và liệt nửa người cùng bên)

- liệt 2 bên nửa người => tổn thương bó tháp cả 2 bên # liệt tứ chi => tổn thương tủy cổ thấp từ C5 trở xuống.