Nguyễn Anh Tuấn
Đại cương giải phẫu
Giải phẫu tủy sống
Khái niệm hội chứng
liệt 2 chân
Liệt hai
chân là hội chứng thường gặp ở lâm sàng
thần kinh, biểu hiện chủ yếu là giảm hoặc mất vận động tự chủ hai chân do tổn
thương thần kinh trung ương (bó tháp ở tủy sống) hay tổn thương thần kinh ngoại
vi (sừng trước tuỷ, rễ và dây thần kinh). Một số ít trường hợp liệt hai chân do
tổn thương trực tiếp vùng vận động vỏ não (tiểu thùy cạnh trung tâm).
Chẩn đoán liệt 2 chân
So sánh liệt mềm
trung ương và ngoại biên
|
Trung ương
|
Ngoại biên
|
|
- Babinski
- Rối loạn cơ tròn
- Loét
- RLCG: Ranh giới
- EMG: Ít biến đổi
- Diễn biến: có thể chuyển sang liệt
cứng
|
- Babinski (-)
- RLCT (-)
- Teo cơ
- RLCG: Rễ, dây
- EMG: thoái hóa TK
- Diễn biến: Không chuyển sang liệt
cứng
|
So sánh viêm và ép tủy
|
Viêm tủy
|
Ép tủy
|
|
- Nhanh
- HCNT
- Mềm => Cứng
- Dấu hiệu 3 co (-).
- RLCG dưới nơi tổn thương.
- DNT: p/ư viêm
|
- Từ từ
- HCNT (-)
- Liệt cứng
- Dấu hiệu 3 co (+)
- RLCG kiểu rễ, tăng đau.
- DNT: Phân ly Đ/TB
|
Nguyên nhân liệt 2
chân
* Hội chứng Guillain – Barré
Bệnh cấp
tính gây tổn thương mất myelin khu trú thành ổ ở rễ và dây thần kinh (kể cả dây
thần kinh sọ não) với đặc trưng là rối loạn cảm giác – vận động đối xứng nhau
hai bên và có thể tự khỏi. Tỷ lệ người mới mắc từ 1 tới 2/100k, gặp ở cả hai giới nhưng tăng nhẹ ở nữ sau tuổi 40.
Lâm sàng
Khởi phát
Toàn phát
Hồi phục
Các thể lâm sàng
1. Bệnh
viêm đa dây thần kinh cấp tính do mất myelin: là loại hay gặp nhất. Do liên quan đến kháng thể kháng lại vỏ tế
bào Schwann.
2. Hội
chứng Miller Fisher: Liệt lan lên, hay bị cơ ở mắt, liệt vận nhãn, thất điều.
3. Bệnh
lý đa dây thần kinh cấp tính do tổn thương sợi trục vận động(Chinese Paralytic
syndrome): Do kháng thể kháng lại các quãng Ranvier, hay gặp ở người Trung Quốc
và Mexico, có thể bị theo mùa, tự hồi phục.
4. Bệnh
lý đa dây thần kinh cấp tính do tổn thương sợi trục vận động và cảm giác: Tương
tự như thể vận động nhưng mức độ nặng hơn, tổn thương cả cảm giác, phục hồi
không hoàn toàn.
5. Bệnh
lý đa dây thần kinh do tổn thương sợi giao cảm: có thể kèm theo bệnh não, tỷ lệ
tử vong cao. Rối loạn nhịp tim, khô miệng, khô tuyến lệ, ngứa ở da, buồn
nôn.... Khởi phát với các dấu hiệu không đặc hiệu như đau bụng, nôn, đi
ngoài...
6. Bickerstaff’s
brainstem encephalitis: Liệt vận nhãn, thất điều, rối loạn ý thức, khám lâm
sàng có thể thấy hiện tượng tăng phản xạ gân xương hoặc dấu hiệu Babinski. Chụp
MRI có thể thấy các tổn thương ở vùng thân não (cuống, cầu, hành não). Mặc dù tổn
thương nhiều chỗ nhưng tiên lượng khá tốt.
Chẩn đoán phân biệt
- Các bệnh mất myelin khác
- Bạch hầu
- Lyme
- Porphyrine
- Bại liệt
- Ngộ độc
- Nhược cơ
- Nhiễm trùng TK
- Spinal
astrocytoma
Điều trị
- Bảo đảm
chức năng sống còn
- Imunoglobulin
- Lọc huyết
tương
- Corticoid
tác dụng chưa rõ ràng.
- Sau khi hết
giai đoạn cấp chủ yếu phục hồi chức năng.
Tiên lượng
- Sau 4 tuần
các triệu chứng bắt đầu giảm, 80% có thể phục hồi hoàn toàn sau vài tháng hoặc
1 năm.
- 5-10% di
chứng về vận động cảm giác, PXGX giảm...
- Các yếu tố
tiên lượng nặng:
+ Tuổi trên
40
+ Đi ngoài
kéo dài
+ Thở máy
+ Kháng thể
kháng ganglioside GM1 cao
+ Cơ lực
chi trên giảm nhiều.
Xơ cứng cột bên teo cơ (bệnh Charcot, ALS)
Khái niệm
- Tên
tiếng anh “amyotrophic lateral sclerosis” viết tắt là ALS.
- Xơ
cứng cột bên teo cơ, còn có tên là bệnh Charcot, được mô tả đầu tiên năm 1869.
Bệnh do thoái hóa các tế bào thần kinh vận động của tủy sống, thân não và vỏ
não, thường biểu hiện trên lâm sàng bằng các triệu chứng như co cứng cơ, teo
cơ, khó khăn trong phát âm, nuốt và thở.
Lịch sử nghiên cứu
ALS
TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC
Sinh bệnh học:
Nguyên
nhân:
- chế độ ăn
- hút thuốc
- uống rượu
- di truyền
- chấn
thương đầu
Sinh lý bệnh:
Đặc điểm dịch tễ học
- Tỷ lệ người
mắc bệnh mới trên thế giới 1.89/100,000 người.
- Tỷ lệ hiện
mắc 2.7 đến 7.4/100,000 người.
- Tỷ lện
nam giới cao hơn nữ giới 1.5:1
- Tỷ lệ chết
1,54 đến 2,55/100.000 người/năm
- Độ tuổi
khởi phát khoảng 55-65 tuổi.
TRIỆU CHỨNG
Giai đoạn khởi phát
- Vị trí khởi
phát: Ở chi 75%, ở hành não25%.
- Khởi phát
ở chân: Khó khăn trong đi lại, chạy, hay bị vấp ngã. Yếu và teo cơ.
- Khởi phát
ở tay: Khó khăn trong các động tác đòi hỏi sự khéo léo. Yếu và teo cơ.
- Khởi phát
ở hành não: Nói lắp, nói giọng mũi hoặc khó khăn trong việc nuốt, chuyển động
lưỡi.
Giai đoạn tiến triển
- Triệu chứng
chung: Mất dần khả năng đi lại, sử dụng bàn tay, khả năng nói và nuốt thức ăn.
- Khởi phát
ở chi: Lan từ chi khởi phát đến chi đối diện trước khi lan đến các bộ phận
khác.
- Khởi phát
ở hành não: Lan xuống tay trước khi xuống chân.
- Tốc độ tiến
triển bệnh:
+ Tiến triển chậm ở các bệnh nhân ít hơn 40
tuổi hoặc béo phì mức độ nhẹ.
+ Tiến triển nhanh ở các bệnh nhân lớn tuổi
hoặc khởi phát ở hành não.
Giai đoạn cuối
Xuất hiện đầy
đủ các triệu chứng bệnh lý:
- Yếu và
teo cơ: Thể hiện rõ nét ở bàn tay, cẳng tay, cẳng chân, đùi. Một số trường hợp
teo cả cơ cổ và mặt.
- Rung giật
bó sợi cơ: Rung giật tự phát các bó sợi cơ mà không kiềm chế được, xuất hiện
nhiều nhất ở cánh tay, bả vai, đùi và đặc biệt ở lưỡi.
- Hội chứng
tháp: Tăng phản xạ gân xương và bệnh lý bó tháp rõ rệt ngay ở khu vực teo cơ
như: Babinski ở chi dưới, Hoffmann và Rossolimo ở chi trên, các phản xạ tự động
ở miệng.
- Hội chứng
hành tủy và giả hành tủy: Nói ngọng, nuốt nghẹn, sặc, màn hầu sa thấp, lưỡi
teo, miệng không ngậm kín được, khó thở do yếu các cơ hô hấp.
- Những triệu
chứng bệnh lý khác: Cơ vận nhãn ngoài vẫn bảo tồn chức năng cho đến giai đoạn
cuối của bệnh
CẬN LÂM SÀNG
Dịch não tủy
- Hầu hết
trường hợp xét nghiệm dịch não tủy thấy bình thường.
- Một số ít
trường hợp thấy tăng nhẹ protein
Điện cơ
- Tốc độ dẫn
truyền cảm giác (SCV) bình thường
- Tốc độ dẫn
truyền vận động (MCV) nói chung là bình thường, một số trường hợp giảm.
- Tần số
sóng F giảm.
- Độ kết tập
giảm nhiều hoặc có hình ảnh tăng tốc.
- Điện thế
đơn vị vận động (MUAP) tăng thời khoảng và biên độ.
- Điện thế
co giật sợi cơ.
Sinh thiết cơ
- Có hình ảnh
teo các sợi cơ.
- Trong một
bó cơ các sợi cơ đều bị thoái hóa.
- Có bó cơ
không bị thoái hóa xen giữa các bó cơ bị thoái hoá.
- Không có
rối loạn đáng kể về cấu trúc của sợi cơ.
- Không xen
lẫn các tổ chức xơ và mỡ vào các cơ.
Chẩn đoán hình ảnh
- Không
phát hiện tổn thương.
- Có thể
tăng tín hiệu trên T2 ở não và tủy sống và có thể có teo thùy trán não.
- Không có
bằng chứng về các bệnh khác gây ra triệu chứng.
CHẨN ĐOÁN BỆNH
- Các triệu
chứng của XCCBTC tương tự như nhiều loại bệnh khác.
- Hiện nay
chưa có phương pháp chẩn đoán chắc chắn.
- Tiêu chuẩn
chẩn đoán EEC được WHO công nhận là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán XCCBTC.
Điều kiện áp dụng EEC
- Khu vực
đánh giá: Hành não, cổ, ngực, thắt lưng cùng.
- Các dấu
hiệu cần có:
+ Triệu chứng của thoái hóa tế bào thần kinh
bên dưới.
+ Triệu chứng của thoái hóa tế bào thần kinh
bên trên.
+ Sự tiến triển các triệu chứng từ khu vực
khởi phát sang các khu vực khác
- Các dấu
hiệu không được xuất hiện: Không có bằng chứng về các bệnh khác gây ra triệu chứng.
Các mức độ chẩn đoán
- Chắc chắn
mắc XCCBTC.
- Khả năng
cao mắc XCCBTC.
- Có khả năng
mắc XCCBTC.
- Có thể mắc
XCCBTC.
ĐIỀU TRỊ
- Thuốc Riluzola:
+ Là thuốc duy nhất hiện tại có thể giúp cải
thiện sự sống.
+ Không cải thiện các tổn thương đã có ở tế
bào vận động.
+ Có kéo dài tồn tại thêm một số tháng
- Dinh dưỡng:
+ Chia nhỏ bữa ăn trong ngày cho đủ kalo, chất
xơ, chất lỏng.
+ Tránh các thức ăn gây khó khăn trong việc
nuốt.
+ Đặt sonde dạ dày
- Vật lý trị
liệu: Phục hồi chức năng bằng các bài tập nhịp điệu nhẹ nhàng, đi bộ, đi xe đạp
làm cơ bắp khỏe mạnh.
- Chăm sóc giảm
nhẹ: Bệnh nhân được chăm sóc đa phương diện bởi một nhóm nhân viên ý tế đa
ngành.
- Hỗ trợ thở:
Áp dụng cho các bệnh nhân giai đoạn muộn, xuất hiện triệu chứng suy hô hấp. Các
phương pháp hỗ trợ thở bao gồm thông khí không thâm nhập, thông khí thâm nhập,
tùy vào tình trạng bệnh nhân mà áp dụng các phương pháp hỗ trợ khác nhau.
