Dieutri.vn
Định nghĩa
Thiếu
máu bất sản tủy là một vấn đề xảy ra khi cơ thể ngừng sản xuất đủ tế bào máu mới. Thiếu máu bất sản tủy cảm thấy mệt mỏi và có nguy cơ cao nhiễm trùng và
chảy máu không kiểm soát được.
Một
bệnh hiếm gặp và nghiêm trọng, Thiếu máu bất sản tủy có thể phát triển ở bất cứ độ tuổi nào. Thiếu máu bất sản tủy có thể xảy ra đột ngột, hoặc nó có thể xảy ra từ từ và trở nên tồi tệ hơn trong một khoảng thời gian
dài. Điều trị thiếu máu bất sản tủy có thể bao gồm
thuốc men, truyền máu hoặc cấy ghép tế bào gốc.
Các triệu chứng
Triệu
chứng thiếu máu bất sản tủy từ sự thiếu hụt của một hoặc nhiều loại tế bào máu. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:
Mệt
mỏi.
Khó
thở khi gắng sức.
Nhịp
tim nhanh hoặc bất thường.
Da
nhạt mầu.
Nhiễm
trùng thường xuyên hoặc kéo dài.
Bầm
tím không giải thích được.
Chảy
máu cam và chảy máu nướu răng.
Vết
thương chảy máu kéo dài.
Phát
ban da.
Chóng
mặt.
Nhức
đầu.
Thiếu
máu bất sản tủy có thể tiến triển chậm hơn vài tuần hoặc vài tháng, hoặc nó có
thể đến đột ngột. Bệnh có thể cấp, hoặc có thể mãn tính. Thiếu máu bất sản tủy
có thể rất nghiêm trọng và thậm chí gây tử vong.
Nguyên nhân
Thiếu
máu bất sản tủy phát triển khi thiệt
hại xảy ra ở tủy xương, làm chậm hoặc không sản xuất các tế bào máu mới. Tủy xương là một vật liệu xốp màu đỏ bên
trong xương sản xuất tế bào gốc, sinh các tế bào khác. Các tế bào gốc trong tủy
xương sản xuất tế bào hồng cầu, tế bào bạch cầu và tiểu cầu. Trong thiếu máu
bất sản tủy, tủy xương được mô tả
như bất sản hoặc giảm sản - có nghĩa là nó không sản xuất (bất sản) hoặc có tế
bào máu rất ít (giảm sản).
Những
yếu tố tạm thời hoặc
vĩnh viễn có thể làm tổn thương tủy xương và ảnh hưởng đến sản xuất tế bào máu
bao gồm:
Điều
trị bức xạ và hóa trị. Trong khi các liệu pháp chống ung thư tiêu diệt các tế bào
ung thư, nó cũng có thể gây
tổn thương các tế bào khỏe mạnh, bao gồm các tế bào gốc trong tủy xương. Thiếu máu bất sản tủy có thể là một tác dụng
phụ tạm thời của những phương pháp điều trị này.
Tiếp
xúc với hóa chất độc hại. Tiếp
xúc với hóa chất độc hại, chẳng hạn như một số
thực phẩm nhiễm thuốc
trừ sâu và thuốc trừ sâu, có thể gây ra thiếu máu bất sản tủy. Tiếp xúc với benzene - một thành phần trong xăng dầu - cũng có liên quan đến
thiếu máu bất sản tủy. Đây là loại thiếu máu đôi khi tự trở nên tốt
hơn (cải thiện) nếu tránh tiếp xúc lặp đi lặp lại các hóa chất gây bệnh ban đầu.
Sử
dụng các loại thuốc nhất định. Một số loại thuốc, chẳng hạn như những
người sử dụng thuốc để điều trị viêm
khớp dạng thấp và một số thuốc kháng sinh, có thể gây ra thiếu máu bất sản tủy.
Rối
loạn tự miễn dịch. Rối loạn tự miễn, trong đó hệ thống miễn dịch bắt đầu tấn công
các tế bào khỏe mạnh, có thể liên quan đến các tế bào gốc trong tủy xương.
Nhiễm
virus. Nhiễm virus ảnh hưởng đến tủy xương có thể đóng một vai trò quan
trọng trong sự phát triển của bệnh thiếu máu bất sản tủy ở một số người. Virus có liên quan đến sự phát triển của thiếu
máu bất sản tủy bao gồm viêm gan, Epstein-Barr, cytomegalovirus, parvovirus B19
và HIV.
Mang
thai. Thiếu máu bất sản tủy
xảy ra trong thai kỳ có thể liên quan đến vấn đề tự miễn dịch, hệ thống miễn dịch có thể tấn công tủy xương
trong thời gian mang thai.
Yếu
tố không rõ. Trong nhiều trường
hợp, các bác sĩ không thể xác định nguyên nhân gây ra thiếu máu bất sản tủy.
Điều này được gọi là thiếu máu bất sản tủy tự phát.
Nhầm lẫn với hội chứng myelodysplastic (loạn sản tuỷ)
Thiếu
máu bất sản tủy có thể bị nhầm lẫn với một tình trạng gọi là hội chứng myelodysplastic. Trong rối loạn này,
tủy xương sản xuất tế bào máu mới, nhưng bị biến dạng và kém phát triển. Tủy xương trong hội chứng myelodysplastic
đôi khi được gọi là tăng sản. Nhưng một số người bị hội chứng myelodysplastic có tủy trống rỗng, khó
phân biệt với bệnh thiếu máu bất sản tủy.
Kết nối với các rối loạn hiếm khác
Một
số người bị thiếu máu bất sản tủy cũng có rối loạn hiếm gặp được biết đến như hemoglobinuria kịch phát về
đêm. Rối loạn này gây phá vỡ các tế bào hồng cầu quá sớm. Hemoglobinuria kịch phát về đêm có thể dẫn đến thiếu máu bất sản
tủy, thiếu máu bất sản tủy có thể phát triển hemoglobinuria kịch phát về đêm.
Bệnh
thiếu máu Fanconi. Bệnh di truyền hiếm dẫn đến thiếu máu bất sản tủy. Trẻ em
sinh ra với nó có xu hướng nhỏ hơn mức trung bình và có dị tật bẩm sinh, chẳng
hạn như tay chân kém phát triển.
Bệnh được chẩn đoán với sự giúp đỡ của xét nghiệm máu.
Các yếu tố nguy cơ
Thiếu
máu bất sản tủy rất hiếm. Các yếu tố có thể
làm tăng nguy cơ bao gồm:
Điều
trị bằng bức xạ hoặc hóa trị liệu liều cao cho bệnh ung thư.
Tiếp
xúc với hóa chất độc hại.
Việc
sử dụng một số loại thuốc theo toa - chẳng hạn như chloramphenicol, sử dụng để
điều trị nhiễm trùng do vi khuẩn, và các hợp chất vàng được sử dụng để điều trị
viêm khớp dạng thấp.
Một
số bệnh máu, rối loạn tự miễn dịch và nhiễm trùng nghiêm trọng.
Thai
kỳ, hiếm khi.
Kiểm tra và chẩn đoán
Để
chẩn đoán bệnh thiếu máu bất sản tủy, bác sĩ có thể đề nghị:
Xét
nghiệm máu. Thông thường, tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu ở trong
một phạm vi nhất định. Bác sĩ có thể nghi ngờ thiếu máu bất sản tủy khi cả ba ở
cấp rất thấp.
Sinh
thiết tủy xương xác định chẩn đoán. Cần phải trải qua sinh thiết tủy
xương. Trong thủ thuật này, bác sĩ dùng cây kim để loại bỏ một mẫu nhỏ tủy
xương từ xương lớn trong cơ thể, chẳng hạn như xương hông. Các mẫu xương tủy
được kiểm tra dưới kính hiển vi để loại trừ các bệnh liên quan đến máu khác.
Trong thiếu máu bất sản tủy, tủy xương chứa tế bào máu ít hơn bình thường.
Khi
đã nhận được chẩn đoán thiếu máu bất sản tủy, có thể cần các xét nghiệm bổ sung
để xác định nguyên nhân cơ bản.
Phương pháp điều trị và thuốc
Điều
trị thiếu máu bất sản tủy có thể bao gồm theo dõi đối với các trường hợp nhẹ,
truyền máu và thuốc men cho những trường hợp nghiêm trọng hơn, và trong trường
hợp nặng, ghép tủy xương. Thiếu máu bất sản tủy nghiêm trọng, trong đó số lượng
tế bào máu rất thấp, đe dọa tính mạng và đòi hỏi phải nhập viện ngay lập tức để
điều trị.
Truyền máu
Điều
trị thiếu máu bất sản tủy thường liên quan đến truyền máu để kiểm soát chảy máu
và làm giảm các triệu chứng thiếu máu. Truyền máu không phải là cách chữa bệnh
thiếu máu bất sản tủy. Nhưng làm giảm các dấu hiệu và triệu chứng bằng cách
cung cấp các tế bào máu mà tủy xương không sản xuất. Việc truyền có thể bao
gồm:
Các
tế bào hồng cầu. Truyền các tế bào hồng cầu nâng cao số lượng tế bào hồng
cầu. Điều này giúp làm giảm thiếu máu và mệt mỏi.
Tiểu
cầu. Truyền tiểu cầu giúp ngăn ngừa chảy máu quá nhiều.
Trong
khi đó, nói chung không có giới hạn số lượng tế bào máu cần truyền, biến chứng
đôi khi có thể phát sinh với truyền nhiều. Tuyền tế bào hồng cầu có chứa sắt có
thể tích tụ trong cơ thể và có thể gây tổn thương cơ quan quan trọng nếu không
được điều trị tình trạng quá tải sắt. Thuốc có thể giúp cơ thể loại bỏ lượng
sắt dư thừa. Biến chứng có thể theo thời gian, cơ thể có thể phát triển kháng
thể chống lại các tế bào máu được truyền, làm cho giảm triệu chứng kém hiệu quả
hơn.
Cấy ghép tế bào
Cấy
ghép tế bào gốc để tạo lại tủy xương bằng tế bào gốc từ các nhà tài trợ có thể
cung cấp các lựa chọn điều trị thành công cho những người bị thiếu máu bất sản
tủy nghiêm trọng. Việc cấy ghép tế bào gốc, còn được gọi là cấy ghép tủy xương,
thường là lựa chọn điều trị cho những người trẻ tuổi và có một nhà tài trợ phù
hợp.
Nếu
nhà tài trợ được tìm thấy, đầu tiên tủy xương được diệt với bức xạ hoặc hóa
trị. Tế bào gốc khỏe mạnh từ nhà tài trợ sẽ được lọc ra khỏi máu. Các tế bào
gốc khỏe mạnh được tiêm tĩnh mạch vào máu, nó di chuyển đến các khoang tủy
xương và bắt đầu tạo ra các tế bào máu mới. Thủ tục đòi hỏi một thời gian nằm
viện dài. Sau khi cấy ghép, sẽ được dùng thuốc để giúp ngăn chặn sự từ chối các
tế bào gốc hiến tặng.
Việc
cấy ghép tế bào gốc mang lại rủi ro. Cơ thể có thể từ chối cấy ghép, dẫn đến
các biến chứng đe dọa tính mạng. Ngoài ra, không phải tất cả mọi người là một
ứng cử viên cho việc cấy ghép hoặc có thể tìm thấy nhà tài trợ phù hợp.
Ức chế miễn dịch
Đối
với những người không thể trải qua cấy ghép tủy xương hoặc những người thiếu
máu bất sản tủy do rối loạn tự miễn dịch, điều trị có thể liên quan đến các loại
thuốc làm thay đổi hoặc ức chế hệ miễn dịch.
Các
loại thuốc như cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) và globulin chống
thymocyte (Thymoglobulin). Những loại thuốc này ức chế hoạt động của các tế bào
miễn dịch làm hư hại tủy xương. Điều này giúp tủy xương phục hồi và tạo ra các
tế bào máu mới. Các globulin Cyclosporine và chống thymocyte thường được sử
dụng kết hợp.
Corticosteroid,
chẳng hạn như methylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol), thường được dùng cùng
một lúc.
Thuốc
ức chế miễn dịch có thể rất hiệu quả trong điều trị thiếu máu bất sản tủy.
Nhược điểm các loại thuốc này là tiếp tục làm suy yếu hệ thống miễn dịch. Cũng
có thể sau khi ngừng dùng thuốc, thiếu máu bất sản tủy có thể quay trở lại.
Các chất kích thích tủy xương
Một
số loại thuốc bao gồm các yếu tố kích thích, chẳng hạn như sargramostim
(Leukine), filgrastim (Neupogen) và pegfilgrastim (Neulasta), và epoetin alfa
(Epogen, Procrit), - giúp kích thích tủy xương sản xuất tế bào máu mới. Yếu tố
tăng trưởng thường được sử dụng kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch.
Thuốc
kháng sinh, thuốc chống siêu vi. Khi có thiếu máu bất sản tủy làm suy yếu hệ
thống miễn dịch. Có ít tế bào bạch cầu lưu thông để chống lại vi trùng. Điều
này làm cho dễ bị nhiễm trùng.
Dấu
hiệu đầu tiên của nhiễm trùng, chẳng hạn như sốt, bác sĩ không muốn các nhiễm
trùng trở nên tồi tệ hơn, bởi vì nó có thể đe dọa cuộc sống. Nếu bị thiếu máu
bất sản tủy, bác sĩ có thể cho thuốc kháng sinh hoặc thuốc kháng vi-rút để giúp
ngăn ngừa nhiễm trùng.
Thiếu
máu bất sản tủy được gây ra bởi bức xạ và hóa trị liệu điều trị ung thư thường
cải thiện khi hoàn thành liều điều trị. Điều này cũng đúng đối với hầu hết các
loại thuốc khác gây ra thiếu máu bất sản tủy.
Phụ
nữ mang thai bị thiếu máu bất sản tủy được điều trị bằng truyền máu. Đối với
nhiều phụ nữ, mang thai liên quan đến thiếu máu bất sản tủy, cải thiện khi mang
thai kết thúc. Nếu điều đó không xảy ra, điều trị vẫn còn cần thiết.
Lối sống và các biện pháp khắc phục
Nếu
có thiếu máu bất sản tủy, chăm sóc bản thân bằng cách:
Nghỉ
ngơi khi cần. Thiếu máu có thể gây ra mệt mỏi và khó thở khi gắng sức,
thậm chí nhẹ. Hãy nghỉ ngơi khi cần.
Tránh
các môn thể thao. Bởi vì nguy cơ chảy máu liên kết với số lượng tiểu cầu
thấp, tránh các hoạt động có thể dẫn đến vết thương hoặc chấn thương.
Bảo
vệ mình khỏi vi trùng. Có thể làm giảm nguy cơ các bệnh nhiễm trùng,
thường xuyên rửa tay và tránh người bệnh. Nếu bị sốt hoặc có các chỉ số khác
của nhiễm trùng, gặp bác sĩ để điều trị.
Đối phó và hỗ trợ
Lời
khuyên để giúp bản thân và gia đình đối phó với bệnh tật tốt hơn bao gồm:
Nghiên
cứu bệnh. Biết, chuẩn bị tốt hơn, sẽ có quyết định điều trị.
Đặt
câu hỏi. Hãy chắc chắn để hỏi bác sĩ về bất cứ điều gì liên quan đến bệnh
hoặc điều trị mà không hiểu.
Báo cáo sự quan tâm. Đừng ngại bày tỏ bất kỳ mối quan tâm với bác
sĩ.
Tìm
kiếm sự hỗ trợ. Hãy hỏi gia đình và bạn bè để hỗ trợ tinh thần. Yêu cầu
xem xét việc nhà tài trợ máu hoặc các nhà tài trợ tủy xương. Xem xét việc tham
gia nhóm hỗ trợ bệnh thiếu máu bất sản tủy. Có thể hữu ích khi nói chuyện với
những người khác đối phó với căn bệnh này. Hãy chăm sóc bản thân mình. Dinh
dưỡng đúng và đủ giấc ngủ là quan trọng nhằm tối ưu hóa sản xuất máu.
Phòng chống
Không
có cách phòng cho hầu hết các trường hợp thiếu máu bất sản tủy. Tuy nhiên,
tránh tiếp xúc với thuốc trừ sâu, thuốc diệt cỏ, dung môi hữu cơ, chất tẩy sơn
và hóa chất độc hại khác có thể làm giảm nguy cơ bệnh.
Thành viên Dieutri.vn