Nhóm 8
I. HÀNH CHÍNH
Họ và tên: NGUYỄN VĂN H
Giới tính: Nam
Tuổi: 28
Dân tộc: kinh - Tôn giáo:
không
Nghề nghiệp: Nhân viên văn
phòng.
Địa chỉ: Xã An Thịnh- huyện
Lương tài- tỉnh Bắc Ninh
Liên hệ: vợ Lê Thị H SĐT:
0358 967 0xx
Ngày vào viện: 28/10/2018
Ngày làm bệnh án: 14/11/2018
II. CHUYÊN MÔN
1.Lý do vào viện: Chảy máu mũi (P) khó cầm.
2.Bệnh sử:
Cách vào viện 1 tuần, BN xuất
hiện chảy máu chân răng sau đánh răng, máu chảy rỉ rả, không đau, ở nhiều vị
trí và tự cầm sau 2 ngày. BN cảm thấy mệt mỏi nhiều, không sốt, không rõ gầy
sút cân ( BN không cân). BN chưa dùng thuốc gì.
Cách vào viện 5 tiếng, BN tự
nhiên xuất hiện chảy máu mũi bên phải, màu đỏ tươi, chảy thành dòng, liên tục,
không cầm, không rõ số lượng; BN chỉ cảm thấy mệt mỏi nhiều, không sốt, không
khó thở, không đau đầu, không rõ gầy sút, đại tiện phân vàng, nước tiểu vàng
trong. BN được người nhà đưa vào bệnh viện tỉnh Bắc Ninh, được nhét Merocel mũi
phải, xét nghiệm máu thấy có giảm 3 dòng tế bào máu => Chuyển khoa Huyết học
Bệnh viện Bạch Mai.
=> Chẩn đoán: Giảm 3 dòng
=> Điều trị: truyền khối hồng cầu,
khối tiểu cầu gạn tách, huyết tương tươi đông lạnh, tủa VIII nhiều đợt.
=> Đến ngày điều trị thứ 6, bệnh
nhân xuất hiện ho khan, kèm sốt cao 38 -39oC, sốt nóng, liên tục cả ngày ( Cấy
máu 3 lần đều âm tính); được điều trị bằng paracetamol 500mgx2v khi sốt trên 38.5
oC, Amikacin, meropenem, sporal , Acyclovir -> đến ngày điều trị thứ 11, BN
hết sốt, hết ho.
Hiện tại: (Sau 17 ngày điều
trị):
- BN tỉnh táo, đỡ mệt, không sốt,
không ho
- Chảy máu mũi (P) số lượng nhiều,
đã được nhét merocel , Thỉnh thoảng chảy máu chân răng, tự cầm sau 2-3 ngày
- Đại tiện phân vàng, Tiểu vàng
trong, 2000ml/ ngày
3. Tiền sử
a. Bản thân:
- Không có tiền sử tiếp xúc với
tia xạ, hóa chất
- Chưa phát hiện mắc bệnh lý
gì trước đây.
b. Gia đình:
- Chưa phát hiện bệnh lý di
truyền bất thường.
4. Khám bệnh
A. KHÁM LÚC VÀO
VIỆN
- Bệnh nhân tỉnh, mệt nhiều, không
sốt
- Có hội chứng xuất huyết: Chảy
máu mũi phải, chảy máu chân răng
- Có hội chứng thiều máu: mức độ
trung bình
- Hạch ngoại vi không sờ thấy, gan
lách không to
- Mạch: 115 l/p Huyết áp: 140/70
mmHg Nhịp thở: 18 l/p
- Tim nhịp đều, tần số 115 ck/p,
T1, T2 rõ không tiếng thổi bất thường
- Phổi thông khí 2 bên rõ, không
rale
B. KHÁM HIỆN TẠI
4.1: TOÀN THÂN
- Bệnh nhân tỉnh, đỡ mệt
- Da xanh, niêm mạc nhợt, không có
phì đại lợi.
- Còn chảy máu mũi (P) đã được
nhét Merocel , không chảy máu chân răng.
- Xuất huyết dưới da: vị trí tiêm
truyền vùng cổ tay, khuỷu tay 2 bên, thành chấm, nốt, mảng 2x5 cm, màu xanh,
tím, vàng. Thành bụng trước bên có mảng xuất huyết kt 10x15 cm màu tím, vàng (
vùng tiêm Lovenox)
- Lông tóc móng: chưa phát hiện bất
thường
- Không phù
- Tuyến giáp không to, hạch ngoại
vi không sờ thấy.
- DHST: Nhiệt độ: 36.8 oC Mạch: 95
lần/ phút . Huyết áp: 120/70 mmHg Nhịp thở: 18 lần/ phút
- Thể trạng: trung bình
- BMI= 22.3 Cao: 170 cm Nặng: 65
kg
4.2 Khám bộ phận
1. Tim mạch
Lồng ngực cân đối, di động
theo nhịp thở, không THBH, không sẹo mổ cũ, không có ổ
đập bất thường.
Tim điều, TS= 90 ck/p, mỏm
tim đập KLS V giữa đòn trái ;
T1, T2 rõ; không có tiếng tim
bệnh lý
Mạch cảnh, mạch ngoại vi bắt
rõ; không có tiếng thổi ở vị trí mạch cảnh, mạch thận.
2. Hô hấp
Thở đều TS= 20 lần/ phút.
Phổi thông khí tốt, rì rào phế
nang rõ, không rales
3. Tiêu hóa
Bụng mềm, cân đối, di động
theo nhịp thở.
Không tuần hoàn bàng hệ,
không sẹo mổ cũ.
Không có điểm đau
Gan, lách không sờ thấy.
Đại tiện phân vàng, thăm trực
tràng phân vàng theo găng.
4. Khám thận – tiết niệu
Chạm thận (-)
Bập bềnh thận (-)
Hệ thống điểm đau niệu quản
trên và giữ ấn không đau.
Tiểu nước tiểu vàng trong,
không buốt rắt, V= 2000 ml/24h
5. Khám tai mũi họng ( chuyên khoa)
Mũi phải: khe sàn mũi đọng dịch
máu, điểm chảy máu rỉ rả từ cuốn mũi.
Mũi trái: không quan sát thấy
điểm chảy máu.
6. Thần kinh
BN tỉnh táo, tiếp xúc tốt
DH TKKT (-)
HC TALNS (-)
HCMN (-)
7. Cơ - Xương - Khớp
Không đau khớp.
Cơ lực chi trên- chi dưới:
5/5
Không hạn chế vận động.
8. Các cơ quan khác: chưa phát hiện bất thường
5. TÓM TẮT BỆNH ÁN
Bệnh nhân nam , 28 tuổi, vào
viện vì chảy máu mũi (P) khó cầm. Bệnh diễn biến cách vào viện 5 giờ. Hiện tại
sau 17 ngày điều trị qua hỏi bệnh và thăm khám phát hiện hội chứng và triệu chứng
sau:
- Có hội chứng xuất huyết: chảy
máu mũi (P) số lượng nhiều, khó cầm; hay chảy máu chân răng sau đánh răng lâu cầm
( 2-3 ngày).
- Có hội chứng thiếu máu: mệt
mỏi, ăn kém, da xanh, niêm mạc nhợt nhiều, không tương xứng với mức độ xuất huyết.
- Không có phì đại lợi; gan,
lách, hạch ngoại vi không sờ thấy.
- Có HC nhiễm trùng: Sốt, mệt
mỏi, chán ăn( hiện đã hết)
- Không đau đầu, không có dấu
hiệu thần kinh khu trú.
- Tim đều TS 95 ck/p, T1, T2
rõ. Phổi thông khí được không rale
- Đại tiểu tiện bình thường
6. Chẩn đoán sơ bộ
TD
Leukemia cấp
7. Chẩn đoán phân biệt:
- Rối loạn sinh tủy
- Suy tủy xương
- Leukemia kinh
8. Cận lâm sàng
8.1 Đề xuất xét nghiệm
1. Công thức máu, Nhóm máu
2. Huyết - tủy đồ: Số lượng - hình
thái tế bào, Hóa học tế bào
3. Sinh hóa máu
- Đông máu cơ bản
- Đánh giá tổn thương tế bào gan
AST, ALT
- ĐGĐ: Na, K, Cl
- Ure, creatine, LDH, acid uric,
CRPhs
4. Hội chẩn chuyên khoa: Tai
mũi họng, mắt.
5. Điện tâm đồ
6. HIV Ag, Anti - HCV, HBsAg
7. XQ tim phổi
8.2 Kết quả :
TPT TB máu ngoại vi:
|
29/10
|
30/10
|
1/11
|
29/10
|
30/10
|
1/11
|
||
|
RBC (T/l)
|
2.29
|
2.81
|
2.89
|
WBC
|
0.77
|
0.5
|
0.8
|
|
HB (g/l)
|
62
|
79
|
84
|
NEUT
|
8.2%(0.04)
|
56.7%(0.29)
|
14.8%(0.1)
|
|
HCT
|
0.19
|
0.235
|
0.246
|
LYM
|
71.4%(0.55)
|
32.7%0.16)
|
57%(0.4)
|
|
MCV fl
|
80.8
|
83.9
|
85
|
EOS
|
0
|
3.3%(0.02)
|
0
|
|
MCH
|
27.1
|
28.3
|
29
|
BASE
|
0
|
0.5%
|
0
|
|
MCHC
|
335
|
337
|
341
|
MONO
|
23.4%(0.18)
|
3.9%(0.02)
|
|
|
HC lưới
|
PLT
|
16
|
65
|
48
|
|||
|
Sl BC lớn không bắt màu
|
0
|
0.01(2.9)
|
0
|
- Thiếu máu hồng cầu đẳng sắc, mức
độ trung bình
- Không có Hồng cầu lưới trong máu
ngoại vi
- Giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi,
trong đó Bạch cầu và tiểu cầu giảm nặng
- Trong máu xuất hiện tế bào Bạch
cầu lớn không bắt màu
Sinh hóa máu:
Đông máu:
|
29/10
|
30/10
|
1/11
|
29/10
|
30/10
|
1/11
|
||
|
PTs (11-13s)
|
13.7
|
16.3
|
13.9
|
NP rượu
|
(-)
|
(+++)
|
(+)
|
|
PT%(70-140)
|
74.4
|
57.6
|
72.6
|
Volkaulla
|
> 60
|
>60
|
>60
|
|
INR (0.9-1.1)
|
1.2
|
1.43
|
1.22
|
D-Dimer (mg/l)
|
7.927
|
46.137
|
14.393
|
|
APTTs (27-35)
|
27.2
|
32.3
|
24.7
|
Anti-Xa
|
0.27
|
||
|
rAPTT (<=1.2)
|
1.08
|
1.29
|
0.98
|
||||
|
Fibrinogen (g/l)
|
3.098
|
2.287
|
2.347
|
DIC score
|
5
|
6
|
5
|
.
|
2/11
|
3/11
|
4/11
|
2/11
|
3/11
|
4/11
|
||
|
PTs (11-13s)
|
13.2
|
16.9
|
19.3
|
NP rượu
|
(-)
|
(+++)
|
|
|
PT%(70-140)
|
79.1
|
55
|
46
|
Volkaulla
|
>60
|
>60
|
|
|
INR (0.9-1.1)
|
1.15
|
1.52
|
1.73
|
D-Dimer (mg/l)
|
24.188
|
54.081
|
|
|
APTTs (27-35)
|
21.8
|
52.2
|
53.6
|
Anti-Xa
|
|||
|
rAPTT (<=1.2)
|
0.87
|
1.68
|
1.73
|
||||
|
Fibrinogen (g/l)
|
1.874
|
3.67
|
4.01
|
DIC score
|
6
|
7
|
Tủy nghèo tế bào: Số lượng Hồng cầu,
hồng cầu lưới, bạch cầu hạt, mẫu tiểu cầu giảm mạnh.
Tỉ lệ tế bào blast trong tủy =
50% > 20% => Lơ xê mi cấp
Hóa học tế bào: Peroxydase (+), Sudan đen (+), Esterases đặc hiệu (+)
Esterase không đặc hiệu (+), PAS (-)
=> Hướng tới dòng tủy, tế bào hạt.
Kết luận: Lơ xê mi cấp thể M3
Đề xuất: - Công thức nhiễm sắc thể
- Sinh học phân tử: Gen PML- RAR, FLT4 –
ITD, NPM1-mutA
|
Thông số
|
29/10
|
30/10
|
2/11
|
4/11
|
5/11
|
8/11
|
|
Ure (umol/L)
|
4.7
|
11.6
|
||||
|
Creatinin (umol/L)
|
86
|
69
|
||||
|
albumin (g/L)
|
41
|
|||||
|
protein (g/L)
|
72.7
|
|||||
|
2.17
|
||||||
|
Na ( mmol/l)
|
139
|
134
|
131
|
136
|
||
|
K
|
3.6
|
3.9
|
4.3
|
4.5
|
||
|
Cl
|
100
|
92
|
90
|
95
|
.
|
Thông số
|
29/11
|
30/11
|
2/11
|
4/11
|
5/11
|
8/11
|
|
Glucose ( mmol/l)
|
7.32
|
7.7
|
9.3
|
7.5
|
||
|
AST (U/L)
|
12.9
|
71
|
42
|
28
|
||
|
ALT (U/L)
|
18.4
|
216
|
216
|
95
|
||
|
Acid Uric
|
Siêu âm ổ bụng:
●Gan: gan không to, nhu mô đều,
không thấy khối khu trú.
●Túi mật: thành đều, dịch mật
trong, không có sỏi. Đường mật không giãn, không sỏi. OMC: không giãn, không có
sỏi.
●Tĩnh mạch cửa: không giãn,
không có huyết khối
●Lách tình thường, tĩnh mạch
lách không giãn, không huyết khối
●Tụy, thận, bàng quang bình thường
● không có dịch tự do ổ bụng
Kết luận: Hiện tại không thấy
bất thường
Gen PML/RAR ( bcr 3) (+)
FTL3- ITD (+)
=> Lơ xơ mi cấp dòng tủy
thể M3
Điện tâm đồ: Nhịp xoang, tần
số 95 ck/p. Block nhánh phải không hoàn toàn, không có biến đổi ST-T
9. Chẩn đoán xác định
Leukemia cấp dòng tủy thể M3
có biến chứng DIC
10. Điều trị
10.1 Mục đích điều trị:
Tiêu diệt tế bào ác tính để đạt
được lui bệnh hoàn toàn
Tránh tái phát
10.2 Nguyên tắc điều trị:
Dùng phác đồ đa hóa trị liệu
Điều trị nhiều đợt: tấn công,
củng cố, duy trì
Kết hợp điều trị đặc hiệu và
điều trị hỗ trợ
Điều trị theo nhóm nguy cơ
1. Điều trị AML M3
1. Phác đồ tấn công CALGB 9710:
+ ATRA (45 mg/m2 da/ngày) đến
khi lui bệnh hoàn toàn: Tối đa 90 ngày
+ Daunorubicin 50 mg/m2
da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 3-6;
+ Ara-C 200 mg/m2 da/ngày,
truyền tĩnh mạch ngày 3-9.
2. Điều trị củng cố: 2-3 đợt
+ ATRA: người lớn 45 mg/m2
da/ngày; trẻ em: 25mg/m m2 da/ngày, đường uống ngày 1-7;
+ Daunorubicin 50 mg/m2
da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 3-5.
3. Điều trị duy trì bằng:
+ ATRA 45 mg/m2 da đường uống
hàng ngày trong 15 ngày mỗi 3 tháng,
+ Mercaptopurine 60 mg/m2 da
1 lần hàng ngày và methotrexate 20 mg/m2 da 1 lần hàng tuần trong 2 năm.
2. Điều trị và dự phòng biến chứng
Điều trị DIC:
a. Điều trị chống đông.
Lovenox 40mg/0,4 ml x 2 bơm,
tiêm dưới da 8h – 20 h. Duy trì Anti Xa : 0,35 - 0,7 UI /ml.
Cứ mỗi 6 giờ xét nghiệm kiểm
tra TP, TCA, Fibrinogen, tiểu cầu một lần
b. Dự phòng xuất huyết, chống chảy máu:
+ Truyền khối tiểu cầu: khi
lâm sàng có chảy máu và số lượng tiểu cầu < 50G/L hoặc không chảy máu nhưng
số lượng tiểu cầu < 20G/L. Liều lượng: Duy trí số lượng tiểu cầu > 50
G/L.
+ Truyền huyết tương tươi
đông lạnh khi có chảy máu và PT % giảm <50% hoặc không chảy máu nhƣng PT%
< 30%; liều lượng: 15 - 20ml/kg/24h, ngừng truyền khi PT ≥ 70%.
+ Truyền tủa lạnh yếu tố VIII
(cryoprecipitate) khi fibrinogen <1G/L; liều lượng: 2-3 đơn vị / 24 giờ, ngừng
truyền khi fibrinogen ≥ 1,5 G/L.
3. Điều trị hỗ trợ
- Thiếu máu: Truyền khối hồng
cầu. Mục tiêu duy tri Hb ≥ 80g/L
- Chống nhiễm trùng:
+ Điều trị trong môi trường
vô khuẩn
+ Kháng sinh:
Meropenem 1g x 3 lọ chia 3 lần
truyền tĩnh mạch .
Amikacin 500mg x 2 lọ truyền
TM 1 lần
+ Chống nấm: Flucolazon
+ Kháng virus: Acyclovir 200
mg x 4 viên chia 2 lần sáng - chiều
- Chống tăng acid uric máu:
- Dự phòng loét dạ dày – tá
tràng do stress: Nexium 40 mg x 1 viên uống 1 lần lúc 21h
- Dinh dưỡng: Dinh dưỡng đầy
đủ.
11. Theo dõi
1. Trên lâm sàng:
- Xuất huyết: Chảy máu mũi,
da, niêm mạc miệng, tiêu hóa, tiết niêu, võng mạc, não màng não …, Tiến triển của
DIC
- Thiếu máu:
- Nhiễm trùng: Tai mũi họng,
hô hấp, tiêu hóa….
2. Cận lâm sàng:
- Công thức máu.
- Đông máu toàn bộ, Anti Xa
12. Tiên lượng
+ Yếu tố tiên lượng tốt:
- Thể M3
- Gen PML/RAR ( bcr 3) (+)
+ Yếu tố tiên lượng xấu:
- FTL3- ITD (+) NPM1-mutA (-)
- Chưa được điều trị hóa chất
do bị nhiễm khuẩn trước đó.
- Có biến chưng DIC
3. Tiên lượng chung: ...