chuyên mục

2018-07-16

sinh lý bệnh tổ chức da và niêm mạc


sinh lý bệnh tổ chức da và niêm mạc
PGS.TS. Phạm Đăng Khoa
Đại cương
Da và niêm mạc có chức năng ngăn cách môi trường bên trong và bên ngoài cơ thể.
Ngoài chức năng ngăn cách, da và niêm mạc còn có nhiều chức năng quan trọng khác, trong đó đặc biệt quan tâm tới chức năng miễn dịch.

Chức năng của da
- Ngăn cách toàn bộ mặt ngoài cơ thể với môi trường bên ngoài ---> tham gia trong hàng rào cơ học bảo vệ cơ thể.
- Tham gia miễn dịch không đặc hiệu (tế bào thực bào) và miễn dịch đặc hiệu (tế bào xử lý và trình diện kháng nguyên).
- Tham gia điều hoà thân nhiệt thông qua hệ thống mao mạch dới da, các mô mỡ...

Da lão hoá sớm
- Các biến đổi của da khi lo hoá sớm: da teo, mất lớp mỡ dới da, hói tóc, tóc hoa râm, teo móng tay chân, giảm hay tăng sinh sắc tố da, dn mao mạch da...
- Thường là bệnh di truyền, ngoài biểu hiện ở da, bệnh còn biểu hiện ở nhiều cơ quan hệ thống khác.

Da trong bệnh lý nhiễm khuẩn
- Nguyên nhân có thể là vi khuẩn, nấm, virus.
- Các kiểu tổn thương: viêm cấp tính, viêm mạn tính, phản ứng tạo nang, phản ứng u hạt, u hạt chảy mủ, viêm mạch máu, loét, viêm tế bào và mô mỡ dới da.
- Xét nghiệm mô bệnh học các mẫu sinh thiết da giúp xác định nguyên nhân gây tổn thương da (nhất là khi tìm đợc vi sinh gây bệnh trong mô sinh thiết). Ngoài ra, có thể dựa trên kiểu đáp ứng của da, số lợng các typ tế bào viêm, nhng các thông số này thường không đặc hiệu.
- Một số dạng tổn thương:
1. Thương tổn ở biểu bì: thường không có phản ứng viêm hay chỉ có viêm tối thiểu do không có mạch máu trong tổ chức này của da.
2. Phản ứng viêm cấp tính: có thể xảy ra ở biểu bì (trong lớp sừng và dới lớp sừng), trong da (chân bì và hạ bì), trong các nang lông, tuyến, trong móng. Nguyên nhân có thể là tụ cầu, liên cầu, nấm da, Candida, trực khuẩn giang mai, virus cúm, trực trùng mủ xanh.
3. Phản ứng tạo nang: lúc đầu là bọng nớc kiểu chốc lở, sau thành nang mủ, thường do độc tố của tụ cầu. Có thể gặp nang lỗ rỗ nh bọt biển sau họp chung tạo thành bọng nớc. Trong các nang này thường gặp các tế bào lympho T và tế bào Langerhans.
4. Phản ứng viêm mạn tính: thường do nhiễm virus, xoắn khuẩn, cũng có thể là phản ứng sau một viêm cấp tính. Tế bào viêm mạn tính thâm nhiễm trong da với số lợng khác nhau của lympho, bạch cầu ái toan, tổ chức bào, tương bào... chủ yếu là xung quanh các mạch máu trong da.
5. Phản ứng u hạt chảy mủ: Tập trung nhiều bạch cầu trung tính, tổ chức bào và tế bào nhiều nhân do hoà trộn các tổ chức bào với nhau. Thường có quá sản biểu bì với các vi áp xe trong biểu bì.
6. Viêm u hạt: thâm nhiễm tổ chức bào, tế bào nhiều nhân, lympho và tương bào. Khi cơ thể bị suy giảm miễn dịch tế bào --> vi sinh gây bệnh có thể nhân lên trong tổ chức bào. Khi chức năng miễn dịch tốt ---> có các u hạt bé. U hạt có thể có hoại tử b đậu ở trung tâm và có thể chứa vi sinh gây bệnh.
7. Viêm loét: loét là tổn thương làm mất toàn bộ biểu bì hay lớp da nông. Thường khi da có viêm với các u hạt kết hợp hoại tử b đậu hay hoại tử kiểu khác sẽ bị loét khi chất hoại tử bị loại bỏ trên bề mặt da.
8. Viêm mạch máu: mạch máu bị thương tổn nguyên phát do vi sinh.
9. Viêm mô mỡ dới da

Bệnh da do phản ứng miễn dịch
Một số dạng tổn thương:
1. Phản ứng quá mẫn typ 1: IgE và IgG1 gắn trên tế bào mast, khi gặp dị nguyên đặc hiệu sẽ hoạt hoá tế bào mast ---> giải phóng các hoá chất trung gian từ các hạt nội bào ---> các hoá chất trung gian sẽ gây mề đay, phù mạch và có thể kết hợp với các phản ứng quá mẫn typ 3 và 4.
2. Phản ứng quá mẫn typ 4:
- Tế bào Langerhans ở biểu bì tóm bắt và xử lý kháng nguyên --> kháng nguyên đ xử lý kết hợp với phân tử MHC lớp II ---> trình diện cho tế bào TCD4.
- Tế bào sừng chế tiết IL1 là một đồng tín hiệu bắt buộc phải có để hoạt hoá các tế bào T đặc hiệu.
- Hậu quả: chàm da do tiếp xúc (viêm da, phù nề và tạo nang nớc).
3. Phản ứng quá mẫn typ 3: lắng đọng phức hợp miễn dịch ---> thâm nhiễm các bạch cầu hạt ---> viêm mạch.
4. Phản ứng tự miễn: do các kháng thể chống bào tương, chống tế bào tạo melanin.

Bệnh da ác tính
Có thể gặp các u của tế bào đáy, tế bào biểu bì, tế bào lympho B, tế bào melanin, các tế bào đệm. 

Chức năng của niêm mạc
Niêm mạc có nhiều chức năng.
Trong bài này chỉ tập trung chủ yếu về hệ thống miễn dịch của niêm mạc và vai trò của nó trong chức năng miễn dịch của niêm mạc, dung thứ và viêm.

Điều hòa đáp ứng miễn dịch của niêm mạc
1. Vai trò của tế bào T và cytokin
Tế bào TCD4 (Th) trong niêm mạc sẽ trởng thành khi có kháng nguyên lạ kích thích.
Các tế bào tiền thân của Th (pTh - precursor Th) trớc tiên sẽ sản xuất IL2 (khi đợc kháng nguyên kích thích) và phát triển thành các tế bào Th0 (sản xuất nhiều loại cytokin kể cả IFNgamma và IL4).
Trong môi trường có nhiều cytokin sẽ giúp các Th0 biệt hoá thành Th1 hay Th2.
* Cytokin điều hoà sản xuất IgA:
- Thí nghiệm: thêm dịch nổi trong môi trường nuôi cấy các tế bào có tua và tế bào T vào các mẫu nuôi cấy tế bào B của mảng Peyer hay của lách ---> tăng sản xuất IgA. Sau đó, đ chứng minh đợc hoạt chất có trong dịch nổi là IL5.
- In vitro: IL6 cũng có tác dụng nh IL5, cùng với cơ chế nh của IL5 trong tăng cường sản xuất IgA.
- IL10 cũng đợc chứng minh là có vai trò quan trọng trong việc làm tăng tổng hợp IgA ở ngời.
---> Nhận xét: có thể nói rằng các cytokin của Th2 nh IL5, 6 và 10 đều có vai trò quan trọng trong cảm ứng đáp ứng IgA.
* Cảm ứng và điều hoà các LyTc của niêm mạc
Tại niêm mạc, các nhiễm trùng liên bào (với virus đường tiêu hoá hay đường hô hấp) ---> tạo ra các kháng nguyên peptid virus đ xử lý ---> cảm ứng các tế bào tiền thân LyTc thành các LyTc (TCD8) và các tế bào nhớ.
Các tế bào TCD8 này có tác dụng gây độc hay tác dụng gây tan các virus để loại bỏ các liên bào nhiễm virus.
2. Vai trò của các liên bào
Ngoài vai trò vận chuyển các IgA (dạng dimer) từ các tế bào chế tiết vào dịch nhầy niêm mạc, các liên bào còn sản xuất nhiều cytokin (IL1, 6 và 8), các receptor với cytokin, các phân tử dính (ICAM -1 và LFA -3) tham gia vào các đáp ứng miễn dịch tại niêm mạc.