học Y: 🧠 EPENDYMOMA GRADE II: CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

🧠 EPENDYMOMA GRADE II: CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

Định nghĩa: Ependymoma là khối u xuất phát từ tế bào ependymal – tế bào lót hệ thống não thất và ống tuỷ sống.
Phân loại theo WHO 2021:
- Grade I: Myxopapillary ependymoma, subependymoma
- Grade II: Ependymoma cổ điển (chủ đề chính)
- Grade III: Anaplastic ependymoma
- Phân nhóm theo vị trí: supratentorial, posterior fossa, spinal.
Dịch tễ:
- Gặp ở cả trẻ em và người lớn.
- U ependymoma chiếm khoảng 6–12% u thần kinh trung ương ở trẻ em.
- Vị trí thường gặp:
  - Trẻ em: hố sau (posterior fossa)
  - Người lớn: tuỷ sống

Đặc điểm mô học (grade II):
- Các tế bào đều, nhân tròn, ít phân bào.
- Đặc trưng: perivascular pseudorosettes, true ependymal rosettes
Phân nhóm phân tử (WHO 2021):
- Supratentorial ependymoma, ZFTA fusion-positive
- Supratentorial ependymoma, YAP1 fusion-positive
- Posterior fossa ependymoma, Group A (PFA) – thường ở trẻ nhỏ
- Posterior fossa ependymoma, Group B (PFB) – thường ở người lớn
- Spinal ependymoma, NF2-altered

Triệu chứng lâm sàng: tùy vị trí khối u
- Hố sau: đau đầu, nôn ói, dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, thất điều
- Tuỷ sống: đau cột sống, yếu liệt, rối loạn cảm giác, bí tiểu
Chẩn đoán hình ảnh:
- MRI: tiêu chuẩn vàng
  - U thường tăng tín hiệu trên T2, ngấm thuốc mạnh, hay có nang – hoại tử – xuất huyết.
  - Cần chụp MRI toàn bộ trục thần kinh (não và tuỷ sống) để loại trừ di căn dịch não tuỷ.
Dịch não tuỷ: chọc dò sau mổ (tránh nguy cơ tụt kẹt), kiểm tra tế bào ác tính.
Giải phẫu bệnh + Miễn dịch: GFAP+, EMA+, Ki67 thấp

Chỉ định:
- Sau STR
- Sau GTR ở trẻ >3 tuổi hoặc u có nguy cơ cao
Phác đồ:
- Xạ trị ngoài vùng giường u, liều thường dùng 54–59.4 Gy
- Không chỉ định xạ trị toàn não – toàn tuỷ nếu không có di căn

MRI sọ não sau mổ: trong vòng 48–72 giờ để đánh giá mức độ cắt u
MRI định kỳ:
- Mỗi 3–6 tháng trong 2 năm đầu
- Sau đó mỗi 6–12 tháng đến 5 năm
Tái phát: thường tại chỗ, có thể di căn theo trục thần kinh

Tốt hơn nếu:
- GTR hoàn toàn
- Phân nhóm PFB hoặc spinal
Kém hơn nếu:
- U PFA (trẻ em), không cắt được hết, tái phát nhanh
Tỷ lệ sống:
- Sống 5 năm: 50–80%
- Tái phát >50% trong vòng 5 năm nếu không xạ trị sau STR

học Y